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左侧胸壁形态欠规则占位，T2信号高，ADC高，较明显强化。

“左腋下”梭形细胞软组织肿瘤，结合免疫组化结果考虑纤维瘤病。 免疫组化染色结果⑤:Ki-67(2%+)、P53(<5%+)、EMA(-)、CD34(-)、SMA(部分+)、MSA(少量+)、Calponin(部分+)、Bcl-2(部分+)、CD99(-)、STAT6(-)、S-100(少量+)、SOX10(少量+)、Vim(+)、ALK(-)。

备注：此肿瘤属于中间性肿瘤，具有局部侵袭性，可复发，建议密切随诊。

病案讨论

纤维瘤病又称韧带样纤维瘤（DF），侵袭性纤维瘤、硬纤维瘤，在2020年WHO软组织肿瘤分类中，将其归为来源于纤维母细胞、成肌纤维细胞肿瘤，为中间型局部侵袭性肿瘤。DF具有侵袭性生长、局部复发倾向、不转移的特点，好发生于肌肉、筋膜、腱膜，是一种富有胶原成分的纤维组织肿瘤，根据发病部位习惯上将其分为腹内型、腹壁型和腹外型三类。腹内型主要累及肠系膜、腹膜后和盆腔；腹壁型主要累及腹壁肌肉；腹外型主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统，在腹外DF中，病变一般沿肌间隙侵袭性生长，长轴与肌纤维走行一致，常见“筋膜尾”征。

DF发病原因尚不明确，可能与创伤、遗传、内分泌、接受射线照射史等多种因素有关，其中腹壁型多见于有腹壁手术史的育龄妇女。手术切除是本病的主要治疗方法，腹外DF的术后复发率较高，本组6例为术后复发病例。

腹外DF多见于儿童和青年，25～40岁为发病高峰期，较少在6岁前发病，女性略多于男性，本组中位年龄26岁，最小病例为6岁的男性患儿，与文献报道基本相符。本病多为单发，多发少见，本组26例中仅1例为下肢和臀部多发病灶。

影像学表现：病变在CT多表现为低或等密度肿块，密度较均匀，无钙化，CT在鉴别有无钙化时优于MRI。在MRI上肿块一般呈不规则形，多数边界欠清晰，肿块多位于肌间，长轴一般与肌肉走行一致，沿肌间筋膜生长，部分肿块周围可见“筋膜尾”征。文献报道本病无坏死及出血，本组1例累及骨质，呈压迫性骨质破坏，周围骨质无水肿。肿块与周围肌肉比较，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号但低于脂肪信号。病变内含胶原纤维、成纤维细胞、糖胺聚糖成分，胶原纤维在T1WI和T2WI均呈低信号，此征象为MRI诊断本病的特征性表现。

DF虽有特征性影像学表现，但其侵袭性生长，边界多不清，在诊断上应与下列软组织肿瘤鉴别：(1)纤维肉瘤，两者内部均可见纤维成分，具有侵袭性生长的特点，纤维肉瘤好发于中年人，生长快，病变常伴有囊变、出血、坏死，MRI信号多不均匀，增强后不均匀强化。(2)腱鞘巨细胞瘤，多发生在关节或关节旁，病灶呈境界清楚的孤立性肿块或者弥漫结节性肿块，T2WI呈中等至低信号，因含铁血黄素沉着在T2WI呈特征性低信号，部分可引起骨质破坏。(3)滑膜肉瘤，多见下肢膝关节附近，坏死及囊变多见，部分病变内可见不规则钙化，可伴有骨质破坏。(4)腺泡状软组织肉瘤，成人好发于四肢和躯干，以下肢深部软组织较常见，尤其大腿；儿童和婴儿以头颈部多发。T1WI呈稍高信号、瘤内或瘤周大量血管影构成本病相对特异的MRI征象，对ASPS有诊断价值。

综上所述，MRI因其软组织分辨率高，可以多方位、多序列成像，能提供较多的影像信息，优于CT。腹外DF主要累及骨肌系统，肿块内在T1WI和T2WI的条状低信号具有一定的特征，尤其T2WI信号特点对本病诊断有一定价值。同时MRI检查也是评价肿瘤范围、与周围关系、术后复发的重要检查手段。

（讨论部分来自磁共振成像, 2021,12(9) : 73-74. DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2021.09.017）