患者:58岁,女性;
主诉:发现右侧眼球突出2年;
现病史:患者于2年前无明显诱因出现右侧眼球突出,偶有眼红伴流泪,无视物重影,无眼球运动受限,不伴明显视力下降,未曾治疗;近半年来自觉眼球突出明显,已影响面部外观,现为求诊治,逐来**医院门诊就诊,以“右眼眶肿物”收入院。自发病以来,患者精神、饮食、睡眠良好,大小便正常,体力、体重无明显下降。
专科检查:VOD:0.8,VOS:1.0。右眼上睑下垂,较左眼低4mm,眼球运动9个方位无明显受限,右上方视物重影,向下视物时巩膜暴露面积大,球结膜轻度充血,角膜顶点呈低位,角膜透明,前房中深,虹膜纹理清,瞳孔圆、正,D约3mm,对光反射灵敏,晶状体密度增高,玻璃体轻度混浊,眼底检查见视盘色正,边界清,后极部视网膜平伏,黄斑中心凹光反射(+)。左球结膜无明显充血,角膜透明,前房中深,虹膜纹理清,瞳孔圆、正,D约3mm,对光反射灵敏,晶状体密度增高,玻璃体轻度混浊,眼底检查见视盘色正,边界清,后极部视网膜平伏,黄斑中心凹光反射(+)。眼压:右眼20mmHg,左眼14mmHg。眼球突出度:眶距:98mm,右眼18mm,左眼15mm。
眼球超声检查:右眼外侧可见一大小约2.6×2.5cm混合回声团,边界清,形态规则,内以囊性为主,可见分隔显示。CDFI:混合回声团周边可见血流信号显示。
眼眶CT平扫显示:右侧眼眶内外上缘可见一大小约为3×2cm团块状软组织密度影,边界清,密度均匀,邻近右眼外肌及眼球轻度受压推移,右侧眶外上壁可见轻度弧形骨性压迹。
眼眶MR平扫及增强示:右侧眼眶内外上缘可见一大小约3×2.8cm混杂信号囊实性团块影,边界清,T1WI呈等、高混杂信号;T2WI以等信号为主,其内见少许斑片状高、低信号;DWI呈等、低混杂信号;增强后病灶实性部分中度强化。
术中所见:于右眼外侧眶上缘下方做弧形切开约3cm,钝性分离皮下组织,暴露浅表部分肿物,破囊壁,见部分咖啡色液体外溢,分离肿物至基底部,泪腺与关系密切,完整切除肿物及部分泪腺,大小约3cm×3.5cm,质中硬,表面欠光滑,电凝止血,探查眼球壁完整,无肿物残留,无渗血,加压包扎。
病理诊断:多形性腺瘤伴出血囊性变。
病案分析
泪腺多形性腺瘤(混合瘤)病理起源于腺管,由上皮和纤维结缔组织构成,占泪腺上皮肿瘤的60%,瘤内常可见黏液样变,有时可出现钙化或骨化。大多数肿瘤良性,具有包膜,如不完全切除易致复发,少数可恶变为泪腺癌。有学者认为多形性腺瘤非静止性肿瘤,而是边缘性肿瘤,具有潜在恶性的生物学行为,术后复发率高达40%。当术前穿刺性诊断,术后肿瘤复发率及恶变几率可能增加10倍(因肿瘤穿刺使包膜破损及肿瘤细胞向外播散)。因此手术范围要相应扩大,术前CT及MRI明确诊断对临床于术尤为重要。
CT表现:大多数发生于泪腺窝,通常位于眶缘,常向后生长,达球后肌锥外或肌锥内外,甚至达眶尖部及眶上裂。良性泪腺多形腺瘤呈类圆形或扁乎状,边界清楚;当肿块出现不规则形态、分叶状或包绕眼球呈弥漫性浸润时,病理大多数为恶性或低度恶性,且具有复发倾向。无论良性或恶性多形性腺瘤,通常密度较均匀,增强后明显强化;少数密度不均,可见坏死囊变或钙化,故此点尚难做为鉴别良、恶性肿瘤依据。肿瘤邻近眼外肌、视神经、眼球等结构可出现受压移位改变。肿瘤亦可出现眶外侵犯,如侵犯颅前窝底、颅内、鼻窦、颞下窝及颧部皮下软组织等眶外部位侵犯。当CT骨窗出现骨质破坏时,其病理基本为恶性;而当骨壁膨胀变薄、变形或吸收时,则病理通常为低度恶性或具有复发倾向。
MRI表现:良性肿瘤呈类圆形,T1WI、T2WI均呈中高信号,增强后呈轻至中度强化,可见完整包膜,肿瘤邻近结构如眼球、视神经及眼外肌可出现受压移位。恶性肿瘤或良性多形性腺瘤恶变者,肿块形态多发不规则或呈分叶状,其混杂信号,出血、囊变或细小钙化更易出现。
总之,良性多形性腺瘤通常呈类圆形或扁平状,边界清,内可见囊性变,部分可见钙化,邻近骨质结构可受压变形,但通常无骨质破坏;当肿瘤为不规则形态或呈弥漫性浸润性生长并包绕眼球时,或侵犯视神经、眼外肌、颅前窝、颅内、鼻窦、颞下窝或颧部,且伴有眶骨变薄、骨质吸收破坏时,均基本可诊断为恶性多形性腺瘤或良性多形性腺瘤恶性变。
参考文献:唐作华,钱雯,宋济昌.泪腺多形性腺瘤的影像诊断[J].中国医学计算机成像杂志
鹰潭市余江区人民医院 郑圣树
湖北省荆门市中心医院 李文文
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
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