患儿,女,10岁,自诉右膝关节疼痛入院。防痛步态。
平片及CT显示:
右侧胫骨骨骺区域溶骨性破坏,边缘硬化,有扇贝样改变,病灶内部散在斑点状高密度影(拟软骨基质矿化)。
MRI显示:
T1呈中等略高信号,T2呈不均匀中等高信号,内部多发类圆形高信号(软骨小叶样结构所致),以边缘分布为主,压脂像上病灶邻近骨质及软组织明显水肿改变。
病理结果: 软骨母细胞瘤
病案讨论:
软骨母细胞瘤(chondroblastoma,CB)起源于成软骨细胞或成软骨结缔组织,好发于骨骼发育阶段长骨骨骺或骨突部位。约 占 原 发 骨 肿 瘤 的 1%,良 性 骨 肿 瘤 的 9% ,2020年 WHO 将其分为良性软骨源性肿瘤,典型CB 具有典型影像表现,易于诊断。但发病部位或影像表现不典型的病例,影像学容易误诊。
临床特征:
CB为好发于骨骼发育阶段骨骺或骨突部位的良性软骨性肿瘤。一般有二次骨化中心的骨骼均可发病。常见发病年龄为10~20岁,男性发病率约为女性的2倍。
典型 CB影像表现及病理相关性
CT利于检出病灶内骨嵴及细小斑点状钙化,MRI利于检出病变周围骨髓及软组织水肿。边缘硬化与肿瘤缓慢生长引起的反应性成骨有关,CT 表现为病灶周围环形高密度,MRI表现为病灶周边长 T1 短 T2 双序列低信号环.MRIT2WI 信号不均匀,这与病灶组织成分有关,当病灶含有大量未成熟软骨基质,软骨母细胞过多,病灶内钙化及含铁血黄素沉着,T2WI呈混杂低信号.软骨来源细胞 SG100蛋白表达阳性,可将软骨母细胞瘤与非软骨来源肿瘤区别开来.
不典型部位 CB 表现为膨胀性溶骨性骨质破坏, 病变范围较大,易继发ABC,瘤周骨髓水肿明显.
综上所述,典型CB具有典型影像学表现,结合好发年龄、部位易于做出正确诊断.对于影像学表现或发病部位不典型的病例,如病变呈膨胀性改变,内部出现液液平面,少见或罕见部位,如长骨干骺端、短骨、扁骨及不规则骨,应结合临床及影像学信息综合分析, 诊断要考虑到CB.
内蒙古五原县人民医院 刘娜
陈星星老师
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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