男，41岁；10年前无明显诱因出现鼻阻，左侧明显，无明显出血，偶疼痛感，伴头晕不适，偶打鼾，无流涕、喷嚏，无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无畏寒、发热等特殊不适。2月前上诉症状明显加重，伴少许出血。

专科检查：鼻外观无明显畸形，双侧鼻粘膜稍充血，鼻中隔轻度偏曲，粘膜未见糜烂，血管未见扩张，双侧下鼻甲稍肥大，左侧中鼻道、下鼻道见新生物生长，分泌物附着，表面皮肤光滑，少许血痂附着，边界尚清，质地较软，右侧中鼻道、下鼻道未见明显分泌物，鼻咽部粘膜稍隆起，未见溃烂及隆起，耳咽管开口开放好，副鼻窦区压痛（-）。

MRI：左侧鼻道内软组织肿块，边界清晰，T1WI以等低信号为主，T2WI呈以高信号为主，边缘呈低信号环包绕，周围压迫性改变；增强中心明显不均匀强化，边缘未见明显强化。

病理图片示肿瘤细胞为梭形细胞呈“栅栏状”纵横交错排列紧密，细胞异型性不明显（HE ×40）；免疫组化（×100），S-100（+）鼻甲神经鞘瘤。

案例讨论

神经鞘瘤（neurilemmoma）又称许旺氏细胞瘤，1908年由Virchow首次报道，是常见的周围神经良性肿瘤之一，多起源于外周运动神经、感觉神经和脑神经的鞘膜（嗅神经和视神经除外）。

神经鞘瘤10%～45%发生于头颈部，仅有4%发生于鼻腔、鼻旁窦，多起源于三叉神经的眼神经、上颌神经或自主神经鞘膜的血旺细胞，60%原发于鼻腔，40%原发于鼻窦，以筛窦和上颌窦多见，而发生于鼻甲的神经鞘瘤国内未见报道，国外仅有2例报道,1例发生于中鼻甲，1例发生于下鼻甲。

发生于30～50岁的中年人，无明显性别和种族差异。

肿瘤多生长缓慢，病程较长，主要的症状是鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退和疼痛。

总结鼻窦及鼻窦旁区神经鞘瘤的影像表现：①病灶多为圆形或类圆形，边界清晰，周围骨质呈压迫性改变。②CT上多呈膨胀性软组织肿块，密度多均匀，可合并囊变、坏死及钙化，增强后轻至中度强化。③MR上T1WI多为中等信号，T2WI多呈高或混杂信号，内可见更高长T2信号，增强轻中度强化。此外有文献表现如果病灶内出现囊变区是神经鞘瘤的特征性表现。

本例T2WI信号不均，边缘见低信号包绕，术前考虑为陈旧性的出血，所以术前诊断为血管源性肿瘤，回顾性的分析来看，病灶中心信号没有血管瘤高，信号也比血管瘤均匀。 

主要与血管瘤，鼻息肉，内翻性乳头状瘤，纤维血管瘤等鉴别。血管瘤T2WI信号多较高，且不均匀，明显强化；鼻息肉多呈低密度软组织肿块，信号多均匀，增强强化不明显；内翻性乳头状瘤形态不规则，T2WI呈混杂、等或高信号，增强不均匀脑回状强化；血管纤维瘤发于青年人，多有反复出血史，T2WI多呈中高信号，瘤内见血管流空信号，增强明显强化。