脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)-中国医学影像联盟-China Medical Imaging Association

病例详情

简要病史

患者：男，72岁

主诉：头晕、双下肢乏力20余天，意识障碍4天

现病史：家属代诉20余天前患者无明显诱因出现头晕、双下肢乏力，无恶心、呕吐，无心慌、胸闷，无头痛、肢体活动障碍、意识障碍等不适，遂至当地医院就诊；完善头颅磁共振提示：双侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心及额顶叶脑梗死，逐按脑梗塞给予输液治疗(具体不详)，未见明显好转，并出现排尿困难。后就诊于洛阳某医院，查痰培养提示金葡菌感染，给予“头孢哌酮、舒巴坦、利奈唑胺”抗感染、维持电解质平衡等对症治疗，随后4天内患者出现意识模糊，呼之可简单应答，给予对症治疗后症状未见明显好转，为求进一步诊治，遂转至我院就诊，急诊以“代谢性脑病”收住我科。发病来，患者神志模糊，精神差，未进食，可解黄色稀便，留置尿管，近期体重变化具体不详。

既往史：高血压病史20余年，口服“硝苯地平缓释片”控制血压，血压控制具体不详；脑梗塞病史20余年，未遗留明显后遗症;。无肝炎、结核、疟疾，预防接种史不详，无手术史、外伤史、输血史、献血史，无食物、药物过敏史。

入院就诊查血钠：131.00mml/L。

颅脑MRI示：桥脑内见异常信号，呈长T1、长T2信号改变，T2-FLAIR和DWI序列呈稍高信号。双侧额叶、双侧半卵中心、侧脑室体旁及基底节区多发点状、斑片状长T1、长T2信号。按桥脑中央髓鞘溶解症治疗后症状好转出院。

影像资料

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病例讨论

病案讨论：

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis CPM）是一种少见的、非感染性的、对称性的脱髓鞘病变，进展迅速，主要累及脑桥基底部；10%~30%的CPM可伴有EPM（脑桥外髓鞘溶解症），包括丘脑、基底节、皮层下白质、胼胝体及小脑；当CPM与EPM同时存在被称为渗透性髓鞘溶解（osmotic myelinolysis，OM）。各年龄均可发病，以35~60岁较多。临床以假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍为特征表现。

影像学表现为在症状出现1-2周后MR特征性表现为脑桥基底部对称性长T1、长T2信号，边界清晰，无明显占位效应，呈“蝙蝠翅”、“三叉戟”、“猪鼻征”改变，具有一定特征性；病灶于FLAIR上呈明显高信号，DWI病灶呈高信号（对早期脱髓鞘病变敏感），增强扫描后病灶多无强化，部分可呈轻或中度强化。桥脑大小、形态通常无异常，多仅累及脑桥中央区，脑桥边缘不受累。脑桥外髓鞘溶解症（EPM）表现为苍白球、壳核、尾状核、丘脑、小脑及大脑皮层白质等区域对称性病灶，表现同CPM。