行颅脑MR示：双侧基底节、丘脑及放射冠区可见对称性片状稍长T1、长T2信号，T2-FLAIR呈高信号，DWI/ADC示双侧基底节区病变以高信号为主，局部轻度扩散受限。

入院后诊断为尿毒症脑病，予以血液透析、抗感染及营养脑神经治疗，意识障碍较前有所恢复，一周后行颅脑MR复查提示双侧基底节病变较前范围缩小。

病案讨论 

尿毒症脑病（uremic encephalopathy, UE）是一种代谢性脑病，是肾功能衰竭患者由内源性尿毒症毒素引起的罕见中枢神经并发症，UE的影像学表现包括皮质或皮质下、基底节和白质受累的对称性病变，其中基底节受累具有特征性。豆状核叉征（lentiform fork sign，LFS）是一种特征性的影像学表现，可视为尿毒症脑病的基底神经型，在CT上表现为双侧豆状核区对称性低密度改变，在头颅MRI上为双侧豆状核区对称性T1WI低信号、T2WI及T2-FLAIR高信号，这种高信号尤以豆状核边缘的内囊后肢及外囊最为明显，且两者向后延伸形成叉状外观，叉子的柄由内囊后肢和外囊后部融合而成，内囊后肢和外囊分别构成叉子的内侧臂和外侧臂，内外两臂之间夹着豆状核（包括壳核及内外侧苍白球）。基底节病变于DWI 序列通常呈等或高信号，ADC图像有时可见低信号，提示病变区域存在细胞毒性水肿及血管源性水肿，但以血管源性水肿为主。

 LFS可见于多种疾病，如尿毒症性脑病、甲醇中毒、系统性红斑狼疮、二甲双胍脑病、可逆性后部白质脑病综合征等。既往研究发现 豆状核叉征表现的病例几乎与代谢性酸中毒有关，从而提出代谢性酸中毒是LFS形成的基础。此后，多位学者也提出LFS与代谢性酸中毒有关，代谢性酸中毒可通过破坏血脑屏障导致血管源性水肿，严重者也可产生细胞毒性水肿。关于LFS的预后研究发现，LFS病灶是可逆的，治疗后数周或数月复查颅脑CT或MRI可见病灶明显缩小，患者临床恢复较好，这可能与病灶区主要为血管源性水肿而非细胞毒性水肿，以及脑组织损伤程度较轻有关。

 影像学表现为豆状核叉征患者多呈急性或亚急性起病，由于病变区域以双侧基底节为主，所以临床表现多为肢体震颤、运动迟缓、构音障碍、姿势不平衡等帕金森综合征表现及不自主运动、舞蹈症等锥体外系症状，严重者除基底节区外也可累及大脑皮质及皮质下白质，从而出现头晕、头痛、意识障碍、癫痫发作等临床症状。对于LFS患者的治疗应兼顾病因及对症两方面，目前认为，对于尿毒症脑病所致的LFS最有效的治疗是强化血液透析治疗，清除尿毒症毒素，纠正代谢性酸中毒等，预后与患者是否得到及时的透析治疗相关，及时的治疗可使患者的临床表现逆转。

 因此当终末期肾病患者行颅脑MRI表现为特征性LFS的影像，临床表现为意识障碍、运动迟缓、肢体震颤、姿势不平衡、构音障碍及吞咽困难等症状时，对尿毒症脑病的诊断具有重要的提示意义。