中国医学影像联盟

男，63岁，右下腹痛3天；无反酸嗳气，无畏寒发热，无皮肤眼白发黄；

腹部彩超示胰体尾部低回声结节。

实验室：CA125、CA199（-）。

病理诊断：（胰腺）伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌，脉管侵犯（+）,神经侵犯（+），切缘阴性。

 病案讨论

伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌（undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas, UCOGCP）是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤，首例由Rosai在1968年报道，仅占胰腺恶性肿瘤的1.4%，属于PDAC的变异类型。病人多有腹痛、黄疸、纳差等症状。有文献报道UCOGCP病人因肿瘤导致胰管梗阻诱发急性胰腺炎首诊。

病理学特征：

      肿瘤内部可见骨样和软骨样结构，并伴有片状坏死、出血、囊变。镜下主要见两类细胞：一类为卵圆形或纺锤形的单核细胞；另一类为破骨细胞样巨细胞，该细胞呈多边形，所含胞核通常＞20个。免疫组织化学染色示破骨细胞样巨细胞的标志物CD68呈阳性。

影像学表现：

UCOGCP通常体积较大，80%肿块长径>5 cm，可能与肿瘤生长速度快且多发生于胰尾部，恶性程度相对低导致临床症状出现晚有关。

CT平扫多为边界较为清晰的囊实性肿块，包膜完整，内可见分隔，增强后肿瘤实性部分强化，囊性部分无强化，包膜呈渐进性明显强化。

MRI表现为混杂信号，DWI呈混杂稍高信号， ADC 呈混杂稍低信号，肿瘤内囊变、坏死区则表现为T1WI 更低信号，T2WI 更高信号；肿瘤内出血，T1WI 上为片状或灶状高信号。增强扫描后肿瘤包膜和瘤内分隔强化较为明显，肿瘤实性部分轻至中度强化。囊腔分隔可能是由于UCOGCP在形态学和组织学上与骨巨细胞瘤相似，因此具有骨巨细胞瘤的多房囊性分隔的特点。

鉴别诊断：

（1）胰腺黏液性囊性肿瘤：它好发于中年女性，胰体尾部多见，呈多房囊性肿块，壁和分隔厚薄不均，增强后可见强化，如囊壁出现强化的壁结节则提示恶变。

（2）胰腺导管腺癌：肿瘤体积小于UCOGCP，多表现为胰管截断伴上游胰管扩张、胰腺实质萎缩，边界模糊，呈浸润性生长，增强后轻度强化。（3）胰腺腺泡细胞癌：肿瘤多呈分叶状，可有囊变、出血、钙化，增强后具有延迟强化的特征，可伴有甲胎蛋白、脂肪酶升高。参考文献

[1] 汪鑫斌,方旭,边云,等. 伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的影像学特征[J]. 中华胰腺病杂志,2021,21(03)：173-177.