中国医学影像联盟

男性，25岁

颈部疼痛及左上肢麻木疼痛6周余

病例讨论

影像表现：椎管内偏左侧硬膜外软组织病变，约平C7-T1水平，T2中等稍高信号，较均匀，增强扫描呈明显均匀强化，病灶延伸至左侧椎间孔外，但椎间孔扩大不明显，硬膜囊明显受压变形，同时可见T1椎棘突及椎板信号有类似异常表现，呈均匀高信号，增强扫描亦见明显均匀强化。

病理诊断：组织病理学显示小的圆形细胞肿瘤，符合尤文肉瘤

尤文氏肉瘤

是一种比较罕见的小圆细胞恶性肿瘤，临床上根据发病部位不同分为骨内型和骨外型，而骨外型（Extraskeletal Ewing sarcoma，EES）仅占尤文氏肉瘤的6%～47%。EES发病高峰年龄约20岁以下，主要发生于青少年和儿童，男性多于女性。EES可发生于全身各部位，罕见的原发性EES已被临床实践发现位于甲状腺、输尿管等部位，而本例原发性脊髓外硬膜外尤文肉瘤的发生率亦罕见。椎管内EES好发于脊柱的颈、胸段，病变区压迫或侵犯脊髓与神经，临床上出现脊髓神经压迫症，如进行性下腰痛、双腿疼痛、麻木、无力或活动障碍等。本例患者发生于颈胸段椎管偏左侧，临床上上半身左侧肢体出现相应神经受压症状。

    椎管内尤文肉瘤的影像学表现缺乏特异性，容易误诊。EES可发生于全身各部位，CT平扫呈等或稍低密度，伴有出血坏死时密度不均匀，钙化少见。椎管内EES的诊断以MRI为首选，椎管内EES主要MRI征象为位于髓内、髓外硬膜下或硬膜外的软组织肿块，MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高或混杂信号，硬脊膜可增厚、分界不清，可伴有坏死囊变，病灶内部或周围可见流空血管影，增强扫描病灶一般明显强化。发生于长管状骨干骺端、扁平骨的尤文氏肉瘤在X线上表现为溶骨性骨质破坏及特有的葱皮样骨膜反应明显，而椎管内EES的表现却不尽相同，表现为脊柱骨质破坏较轻，以骨髓浸润为主，骨膜反应不明显。

    本例EES原发于椎管内，主要需与脊膜瘤，神经鞘瘤，淋巴瘤及转移瘤等鉴别，这些疾病与EES影像学鉴别困难。脊膜瘤一般位于髓外硬膜下多见，T2信号会偏等低，邻近骨质可有增生改变，增强扫描强化会更加明显，同时硬膜尾征更常见；神经鞘瘤也是髓外硬膜下多见，信号上由于病灶内AB区存在而出现信号不均，有T2高信号囊变区，增强呈明显不均匀强化，与神经根关系密切，相应椎间孔扩大明显，本例虽然有向椎间孔外延伸，但扩大不明显，同时强化方式也不支持；该部位淋巴瘤鉴别相对困难；转移瘤需要相应临床病史支持。EES依靠临床和影像学诊断困难，影像上有助于临床制定治疗方案及预后的评估，最终确诊需结合病理学及免疫组织化学。

参考文献：

中国临床医学影像杂志，2022，33（10）：755-756，作者：唐雪琴，高  平，王  勇