中国医学影像联盟

男性，12 岁

主  诉：腰骶部疼痛不适1月余。

现病史：患者家属诉患者缘于1月余前无明显诱因出现腰骶部疼痛，为间歇性刺痛，无明显加重、缓解因素，无双下肢放射性疼痛、麻木，无发热、乏力、盗汗、咳嗽等不适，夜间痛明显。

专科情况：步入病房，脊柱发育正常，生理弯曲存在。骶尾部稍压痛，叩击痛阳性，腰部活动无明显受限，双下肢肌力、深浅感觉可，肛门括约肌紧张度可，双下肢直腿抬高试验及加强试验阴性，双侧"4"字试验阴性，双侧梨状肌试验、骶髂关节斜扳试验阴性，双侧膝腱、跟腱反射对称存在，余查体未见明显异常。生理反射存在，病理征未引出。

病例讨论

影像表现：

DR：S5椎体骨质密度增高。

CT：骶前间隙见椭圆形软组织肿块，邻近骶骨骨质密度增高。

MRI：骶前间隙见椭圆形肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，内部见囊状高信号影，DWI呈高信号，ADC图呈明显低信号，增强中度强化。

病理结果：尤文肉瘤

骨尤文肉瘤（ES）是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。

疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。

影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。

ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5%～5%。

尤文肉瘤是小儿脊柱最常见的原发性恶性骨肿瘤。

约75%的尤文肉瘤发生在5～15岁的儿童。骶骨是最常见的部位，其次是腰椎和胸椎。

常见的临床症状是疼痛和神经功能障碍有些患者表现为发热、体重减轻以及血炎性指标升高。

有报告显示约２５％的患者会发生转移，常见的转移部位是肺，其次是淋巴系统、大脑和腹腔脏器。

影像表现：

典型的四肢长骨尤文肉瘤X线常表现为虫蚀样或鼠咬状骨质破坏和葱皮状骨膜反应及软组织肿块。

脊柱尤文肉瘤常表现为溶骨性改变和扁平椎。CT显示软组织肿块呈混杂密度，其内见坏死，增强后肿块不均匀强化。MRI能清晰显示肿瘤骨髓内侵犯的范围、软组织肿块、瘤周水肿及神经血管受累情况，肿瘤实性部分的MRI信号具有一定特征性，T1WI及T2WI上信号均偏低。

脊柱组骨ES在影像学上表现以周围软组织和椎管内硬膜外肿块、骨质浸润破坏为主。软组织和椎管内硬膜外肿块是脊柱骨ES的最主要病变特征。

脊柱骨ES椎体的骨质浸润破坏表现为溶骨性骨质破坏，与软组织肿块融合。在MＲI上显示为T1WI等低信号，T2WI高信号的病变，信号不均匀。

鉴别诊断：

1. 骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，约5%的骨肉瘤发生在脊柱。在脊柱骨肉瘤中，最常见的部位是腰椎和骶骨。

大多数被诊断为骨肉瘤的儿童年龄在10～20岁。

病灶常累及椎体或向后延伸到椎管和椎弓根。

临床表现通常为疼痛、软组织肿胀或神经功能障碍，超过80%的骨肉瘤患者会出现软组织肿瘤侵犯脊髓的情况。

脊柱骨肉瘤影像学表现不会出现四肢骨肉瘤典型的骨膜反应和 Codman三角等特征性表现，X线常表现为虫噬样骨质破坏或溶骨性破坏，可见软组织肿块影。

CT能更清晰的显示所累及的椎体骨皮质破坏程度以及软组织肿块与椎管的关系。

MRI能很好地观察软组织肿块的范围、脊髓受压情况以及椎体破坏的程度。T1WI表现为低信号，在T2WI表现为均匀或不均匀的高信号.

2. 跨椎间孔哑铃型神经源性肿瘤

跨椎间孔的特点与ES类似，但神经鞘瘤好囊变，而 ES 以实性为主，内可见骨嵴及点状短T1信号。

神经纤维瘤周围软组织没有肿块浸润，而且神经源性肿瘤对脊椎骨质主要是压迫，无溶骨性骨质破坏。

3. 淋巴瘤

淋巴瘤患者年龄多较大，多发常见，其软组织肿块较 ES小，密度均匀，内无骨嵴及点状短T1信号，其强化程度为轻至中度强化，且对放疗敏感。

总结：

脊柱骨ES是一种少见恶性肿瘤，恶性程度高，预后差。影像学表现为椎体的溶骨性骨质破坏，椎管内硬膜外及周围软组织巨大肿块，肿块范围明显大于椎体内病变，大部分肿块内可见骨嵴存在。病变椎间隙及椎间盘正常。增强扫描病灶明显不均匀持续强化。与脊柱其他肿瘤及肿瘤样病变相比，脊柱骨ES有一定特点，但仍不易鉴别，确诊仍需结合病理。