中国医学影像联盟

病案讨论

MRI表现：双侧基底节区对称性稍长T1稍长T2信号，可见“豆状核叉征”，DWI呈等信号，ADC图未见信号减低。

临床诊断：尿毒症脑病。

尿毒症性脑病（Uremic Encephalopath， UE）

为急/慢性肾衰竭继发出现中枢神经系统损伤，也称为肾性脑病（Renal Encephalopathy，RE）。

UE发病机制尚不明确，可能的发病机制有以下几种：1）体内有毒代谢物潴留，影响脑组织的正常代谢；2）内分泌紊乱及电解质酸碱失衡，尿毒症继发甲状旁腺功能亢进，致甲状旁腺激素升高，钙离子进一步内流，最终造成脑细胞内钙离子代谢紊乱。血钠降低、血钾增高改变血浆渗透压从而导致细胞性脑水肿。3）血红蛋白下降，严重贫血可直接或间接损害神经细胞。4）血透血中毒素下降过快时，血浆渗透压降低导致水肿。尿毒症对脑组织产生可逆或不可逆的损害。

临床表现为记忆力下降等认知障碍，精神症状，意识障碍，震颤，癫痫等。

UE的影像学表现可归结为4种类型：基底节受累，皮质或皮质下受累，白质受累，上述两个及以上部位受累。基底节受累的影像学表现在亚洲糖尿病患者中更常见，易合并代谢性酸中毒，可能由于基底节的高代谢活性，对缺氧和代谢性损伤最为敏感所致。UE常表现为双侧对称异常信号灶，T1WI呈低信号，T2WI及T2-FLAIR呈高信号。早期特有的影像特征，即所谓的“豆状核叉征”（lentiformfork sign，LFS），即T2WI、T2-FLAIR出现弧线性高信号（由外向内分别为外囊、外髓帆、内髓帆）包绕壳核和苍白球。DWI及ADC表现为血管源性水肿，部分病例在病灶中心尤其是苍白球会发生不可逆的细胞毒性水肿，并遗留囊性变。LFS也可能存在于其他原因引起的代谢性酸中毒疾病中，如甲醇中毒等。

累及皮质或皮质下病变主要见于顶枕叶，对称或不对称，影像呈可逆性后部脑病综合征（PRES）样表现。当病变表现为幕上白质受累时，无特异性，DWI 呈细胞毒性水肿。有85％的UE患者会合并出现脑萎缩，以额叶及颞叶为著。功能成像研究发现UE患者磁共振波谱（MRS）存在Cho /Cr值、m I/Cr值升高。动脉自旋标记法（ASL）技术显示存在弥漫脑区灌注增高，且与血红蛋白水平呈负相关。磁敏感加权成像（SWI）早期发现UE患者脑内微出血灶。

【经典征象】

“豆状核叉征”：即T2WI、T2-FLAIR出现弧线性高信号（由外向内分别为外囊、外髓帆、内髓帆）包绕壳核和苍白球。

图3-19-2 “豆状核叉征”（红箭）

【诊断要点】

既往没有神经、精神方面病史，没有肝脏病史，有急/慢性肾病病史，出现神经系统症状。影像学表现为双侧基底节区及双侧枕、顶叶等部位较对称性异常信号灶，可见特异征象“豆状核叉征”。

《神经影像征像解析》非肿瘤篇，王宇军，白玉贞，徐守军主编。