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病案讨论

    MR表现:左侧腮腺区局部见有大小约17mm*23mm*24mm的团块状异常信号影，形态欠规则，信号不均，边缘欠光整，T1W呈低信号，T2W呈高低混杂信号，T2WI见环形低信号，DWI呈中间部分为低信号，周边呈高信号，ADC值略低，边缘清楚，增强扫描呈周边实质部分不均匀强化。左腮腺周围颈II区见多个肿大淋巴结。

    手术记录：患者仰卧位，全麻插管成功后，取左耳朝上，见腮区直径3cm皮肤隆起，表面皮肤完整、肤色正常，常规消毒铺巾。于耳轮脚前沿耳软骨前方、耳垂下方至胸锁乳突肌前缘做长约20cm“S”型切口，切皮前局部注射0.1‰肾上腺素溶液后切开皮肤及皮下组织暴露腮腺包膜，向前方、后方分离至腮腺前缘形成轴形皮瓣，分离腮腺与胸锁乳突肌，暴露下颌后静脉及耳大神经，向前上分离见腮腺浅叶与肿瘤粘连难以分离，予超声刀离断，结扎下颌后静脉后离断，暴露二腹肌后腹，后沿耳软骨前方分离腮腺组织，暴露软骨下顶点，于软骨下顶点下方、二腹肌后腹平面分离寻找面神经主干并予以保护，以超声刀切开面神经上方腮腺以及部分肿物，钝性分离保护面神经分支，后完整切除腮腺浅叶。而后见腮腺深叶肿块于面神经深面，于肿物表面仔细分离面神经，完整剥离肿物并切除，冲洗术腔、彻底止血，置入引流皮管，轴形皮瓣修补术区、4-0可吸收线逐层关闭术腔，皮肤层予胶水粘连，加压包扎，术毕。手术过程顺利，术中出血约50ml，麻醉清醒后除管，安返病房。

    巨检：肿块大小2.8x2.3x2cm；

    镜检：肿瘤组织见大片坏死，肿瘤细胞呈腺管状、条索状、巢团状、导管样排列，导管中央可见粉刺样坏死，细胞异型明显，胞浆丰富，核分裂像易见，癌组织侵犯周围涎腺组织，周围间质纤维组织增生伴胶原化、钙化；周围淋巴结（3/3）见癌转移。 “左颈Ⅱ区”淋巴结（1/1）见癌转移。

    免疫组化染色结果:CK7(+)、CK20(灶+)、CEA(+)、EMA(+)、GCDFP-15(灶+)、ER(-)、PR(-)、AR(90%2+)、HER-2(3+)、P63(-)、Calponin(-)、P40(-)、P53(90%+)、Ki-67(50%+)、PSA(-)。

    病理诊断：左腮腺”涎腺导管癌伴坏死及淋巴结转移。

    涎腺导管癌（salivary ductcar cinoma,SDC）是涎腺罕见的恶性肿瘤，起源于涎腺导管分泌管的储备细胞，与其他涎腺肿瘤的病理学特征明显不同，形态学表现类似于乳腺导 管癌。SDC于1968年首次被报道，1990年涎腺肿瘤WHO分类正式将其列为一种独立的疾病，2005年WHO分类中将SDC定义为类似于高级别乳腺导管癌的侵袭性腺癌。由于ADC的影像学诊断文献较少，术前常误诊为其他肿瘤。 

    临床表现 SDC发病率约占涎腺恶性肿瘤的10％，其中90％～95％发生于大唾液腺(腮腺占70％，颌下腺及舌下腺占20％～25％），也可见于鼻窦、颊部、眼眶等较少见部位。SDC患者以老年男性多见，发病高峰位于60～70岁，主要临床表现为面肌痉挛、面瘫、舌尖麻木等周围神经侵犯症状。SDC远处转移发生率约为9.8％，常见部位有肺、骨、肝等。

    组织病理学 典型表现包括导管内细胞呈“罗马桥”排列，并可见粉刺样坏死和小钙化灶。肿瘤主要表达上皮标志物如细胞角蛋白、上皮膜抗原，激素标志物如雄激素受体及乳腺癌分子靶向治疗指标人类表皮生长因子受体-２(HER-2)呈高表达。SDC的形态多不规则，边界不清。浸润性强是SDC的组织学重要特征之一，镜下可见病灶向周围组织直接浸润，神经侵犯以面神经及听神经受侵常见。组织病理学检查镜下可见肿瘤与血管关系紧密，血管中常见到瘤栓，是SDC淋巴结转移率较高的重要原因。

    影像学改变可直接反映肿瘤的组织学特征。CT\MRI密度及信号不均与组织内粉刺样坏死形成有关。瘤细胞异型性明显；提示SDC的恶性程度较高，此时肿瘤生长迅速，血液供应难以维持其快速生长，继而形成内部坏死。T2WI中出现明显低信号的原因是肿瘤间质内纤维存在。SDC的另一影像学 特点为易发生钙化（本例T2WI环形低信号，符合钙化，但无CT证实），文献报道30％～50％的SDC病灶内出现钙化，“沙粒样钙化”可能为SDC的重要标志。增强扫描病灶多呈中度-明显强化，强化程度与肿瘤血液供应密切相关。由于SDC恶性程度高，血液供应较丰富，有时在病灶内可见增粗血管影。SDC常较早发生淋巴结转移，SDC淋巴结转移率达50％（本例符合）。

淋巴结多发肿大时可融合成团，强化方式与原发肿瘤一致。 

  鉴别诊断：

（１）涎腺混合瘤：是涎腺最常见的肿瘤，女性多见，良性时边界清晰，病程较长时可出现坏死囊变、出血及恶变等征象，增强扫描呈延迟强化的特点，与SDC不同。

（２）Warthin^,s瘤（腺淋巴瘤）：是较常见的腮腺良性肿瘤，多见于50岁以上男性，可双侧发病，肿瘤信号常较均匀，增强扫描多呈轻度强化。

（３）黏液表皮样癌：是常见的涎 腺恶性肿瘤，腮腺多见，恶性程度较低时形态规整，边界清晰，可见囊变及钙化；恶性程度较高时，信号混杂，边界不清，侵犯周围组织。其瘤体内含有黏液成分，当黏液成分较多时囊变部分呈 T1WI明显低信号、T2WI明显高信号，与SDC明显不同。

（４）腺样囊性癌：中年女性多见，跳跃生长，常侵犯周围组织，淋巴结转移较少见。

（５）感染性病变：一般表现为涎腺的弥漫性肿大，边界不清，脂肪间隙密度增高等炎性病变的表现，抗炎治疗有效，可与SDC鉴别。