中国医学影像联盟

病案讨论

    MRI表现：双侧大脑皮质呈双层表现，对称且平行，软脑膜至室管膜可形成皮质-白质-异位灰质-白质4层结构。

    皮质下带状灰质异位又称双皮质综合征( doub le cortex syndrome，DCS) ，是一种罕见的神经移行障碍性疾病，灰质异位分为三型: 室管膜下灰质异位、皮层下灰质异位和带状灰质异位。

    DCS其临床表现主要为癫痫发作和不同程度的智力以及行为发育障碍。发病率具有明显的女性性别优势，分子遗传学研究发现，带状灰质异位是一种基因异常的遗传性疾病，AＲX，DCX、LIS1、ＲELN、TUBA1A、VLDLＲ及YWHAE等多种基因均可导致本病。可能是因为由DCX基因突变导致的X连锁的异常，在女性患者中表现为双皮质综合征，而在男性中则表现为巨脑回或无脑回畸形。

    DCS 患者脑电图常表现为多灶性或弥漫性棘慢波，双侧扩散，甚至出现慢波睡眠的电持续状态。

    MＲI 是诊断带状灰质异位的最佳的影像学检查方法，异位的灰质对称分布于皮层下区白质内，呈条带状，软脑膜至室管膜可形成皮质-白质-异位灰质-白质4层结构，既不与表层皮质相连，也不与内侧脑室相连，故又称为“双皮层综合征"，增强扫描异位灰质无异常强化。脑灰质成像是一种MＲI新技术，能选择性抑制脑脊液和脑白质的信号而突出脑灰质的信号，可以显著增加灰白质对比，有助于带状灰质异位的诊断，DTI白质纤维束成像显示，带状灰质异位患者双侧U形纤维减少，脑白质整体结构紊乱，联络纤维稀疏不整。