中国医学影像联盟

女，51岁,1个月前无明显诱因间断性出现右侧腰部疼痛，疼痛向右下腹部放射，伴恶心，无呕吐。

病案讨论

    影像表现：腹主动脉及双侧髂血管周围见团块状软组织密度影包绕，增强呈渐近性强化，累及双侧输尿管，上段输尿管及肾盂扩张积水。

    影像诊断：腹膜后占位性病变，考虑腹膜后纤维化。

   术后病理：腹膜后肿物:纤维结缔组织增生，伴有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，间质显著纤维化，局灶似有血管炎，符合腹膜后纤维化。

    腹膜后纤维化（Retroperitoneal Fibrosis）：腹膜后慢性非特异性炎症，伴大量纤维组织增生，常包绕腹膜后血管、输尿管等而产生一系列临床表现。约2/3 的病例为特发性腹膜后纤维化。继发性RPF 约占1/ 3，可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。

    病理：早期(活动期)为不成熟纤维化，表现为疏松的胶原纤维网，内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞和增生的毛细血管，病灶内组织液较多。晚期(静止期)为成熟的纤维性病变，表现为胶原纤维发生玻璃样变性，细胞成分减少。

   临床表现：好发于50-60岁，男女比例大约2:1。腹膜后及盆腔包块、腰背部疼痛、下肢水肿、疲乏、体重减轻等。最早并最易受压的器官为输尿管，常表现为单侧或双侧输尿管受压梗阻。RPF 的诊断通常较晚，这可导致一些晚期并发症；最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾衰。

   CT表现：腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变，包绕腹膜后血管及输尿管，输尿管受累可引起输尿管梗阻狭窄。增强早期(活动期)病灶明显均匀强化；晚期(静止期)无强化。CTU 可显示单侧或双侧输尿管受压变形，伴有近端肾盂输尿管积水。

   MRI表现：腹膜后的不规则形软组织肿块影，包绕腹膜后血管及输尿管。T1WI为低信号(近似肌肉信号)；T2WI 活动期呈高信号，晚期为低信号。增强扫描在炎症早期病灶明显均匀强化，晚期无强化。MRU适用肾功能丧失的患者。