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病案讨论

    CT平扫及增强：肝右叶见大片状低密度影，部分边界不清，最大径约75*80mm，增强动脉期可见病灶边缘明显不规则强化，病灶中央可见片状低密度未强化区，门脉期及延迟期可见病灶边缘强化区有所退出，而病灶中央区呈渐进性强化。另可见肝右后叶肝包膜明显皱缩改变。

    MRI平扫及增强：肝右叶见块状异常信号，其大小约80MMx70MM左右，整体呈长T1，稍长T2信号， 病灶中央见片状长T1长T2囊变区域，亦见散在条索状T2低信号（纤维成分区域），DWI可见外周扩散受限，相应ADC图呈内高外低信号。增强扫描动脉期病变边缘性明显强化；静脉期病灶强化范围呈向心性扩大；延迟期病灶外周强化程度减低，病灶中心可见强化，病灶强化呈现动脉期周围高强化的特点。

    病理结果：（右半肝）考虑肝内胆管细胞癌（中分化），（肉眼类型：巨块型；组织类型：腺管型；体积13cm×8cm×6.7cm；卫星灶：2个，直径0.1cm及0.5cm），累及被膜，未累及切缘面，脉管未见浸润，神经未见侵犯；建议加做免疫组化标记印证支持，排外假腺样分化的肝细胞肝癌。

    肝脏胆管细胞癌

   1.临床及流行病学:ICC 发病年龄多在６０岁左右,男 女比例大致相等,其病因尚不明确,多数认为与肝内胆管结石、慢性华支睾吸虫感染、原发性硬化性胆管炎及胆管囊样扩张等胆道系统的炎症、理化刺激因素有关.ICC 起病症状常为肝大、上腹部不适、食欲减退、消瘦等,如果伴有胆道结石及感染,会出现腹痛、高热、寒战、黄疸等症状,患者一般无乙肝及肝硬化病史,AFP 检查多正 常,CEA 及 CA1９９会 有 增 高.患者病程一般较长,单凭临床症状及实验室检查很 难早期诊断. 

   2. 病理基础:ICC左叶发病率多于右叶,单发多见,多起 源于肝内二级胆管及其以下末梢胆管上皮(肝段胆管到赫令氏 管).大体病理分为:①肿块型,表现为类圆形、分叶状或 不规则状肿块,肿瘤向外穿透胆管壁呈膨胀性生长,周围胆管 可有扩张;②浸润型,多发生于较大的肝内胆管分支,沿胆管壁间隙及血管周间隙浸润扩散;③管内生长型,病灶在扩张的胆管内生长,早期局限于黏膜层,易于产生黏液;④混合型,肿块型病灶沿周围胆管浸润生长,兼有肿块型及浸润型两者的生长方式和形态特征.组织学上有管状腺癌、乳头状腺癌等,鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌比较少见,肿瘤细胞多聚集于病灶边缘,大 量的纤维基质位于病灶中心区,本例病灶周围为富于肿瘤细胞区域，动脉期明显强化，中央位富于纤维基质区域，呈明显延迟强化，符合常见肿块型ICC病理基础，其生物学特性为沿胆管周围蔓延,侵犯神经及包绕血管,较早发生淋巴结转移. 

   3. 影像学表现: ICC的影像学表现取决于其生长方式及病理类型.病变肝左叶发生比例较高,其原因可能是肝左叶胆管较迂曲,胆汁易潴留,易发生胆管结石及慢性炎症,从而诱发癌变.病变形态多不规则, 境界多不清晰,这是因为病灶的浸润性生长所致.病灶多数密度或信号不均匀,这和癌细胞分泌黏液及病灶内部存在扩张的肝内胆管有关.增强扫描具有一定的特征性, 主要表现为动脉期边缘轻度线状或环状强化,门脉期及延迟期呈填充样强化,强化强度和(或)强化范围不同程度增加,这是因为病灶的边缘是由大量的肿瘤细胞及少量的纤维基质构成,此为早期强化的基础,病灶的中心区主要是纤维基质,对比剂在纤维基质间扩散慢,但是留存时间较长,此为延迟强化的基础，本例从CT及MRI影像特点上分析，均符合ICC的典型表现.间接征象中合并肝内胆管扩张,这是由于肿瘤包绕阻塞胆管所致,诸多文献报道肝内胆管扩张是诊断ICC的重要依据.合并邻近肝叶萎缩或包膜凹陷是由于病灶浸润性生长伴纤维组织增生,本例病灶后缘肝包膜亦见明显皱缩，符合其表现。肝叶血供减少,导致肝叶萎缩及包膜凹陷.合并肝门区及腹膜后淋巴结转移较多见,合并门静脉癌栓比较少见.

 ４.鉴别诊断 

  ①肝细胞肝癌:患者多有肝炎、肝硬化病史, AFP多明显增高,增强扫描具有“快进快出”的特征性表现,同时肝细胞肝癌多不合并胆管扩张,门静脉癌栓更多见.

  ②肝血管瘤:平扫上信号或密度比较均匀,边界清楚,无胆管扩张、血管侵犯、淋巴转移等表现,增强扫描相对ICC动脉期强化更明显,门脉期及延迟期强化程度高于肝实质.    ③肝转移瘤:患者一般有明确的肿瘤病史,肝内转移病灶常为多发,病灶较小, 其强化方式为特征性的环形“牛眼状”强化.

  ④肝脓肿:患者一般有发热、寒战、腹痛等病史,白细胞计数增高,增强扫描呈多 环形强化,病灶周围有低密度水肿区形成,抗感染治疗有效. 

  综上所述,ICC MSCT 及 MRI动态增强扫描的影像表现具有一定特征性,对病灶的早期发现定性及减少漏诊误诊有重要价值.

  附简单病灶成分分析：