中国医学影像联盟

患   者：女，12岁。

主   诉：发现右侧上眼睑包块4个月。

现病史：患者4个月前发现右上眼睑包块，无疼痛、瘙痒不适，无眼红、眼痛及眼胀等不适，一直未予以治疗；近1个月包块较前长大，逐就诊于**医院，门诊以“右上眼睑新生物”收入院。自发病以来，患者精神、饮食、睡眠良好，大小便正常，体力体重无下降。

既往史：患者平素健康状况良好。

专科检查：右侧上眼睑中央扪及质韧包块，约黄豆大小，活动度可。双眼结膜无充血，结膜透明，前房深，房水清，瞳孔正、圆，直径约3mm，对光反射（+），晶状体透明，玻璃体及眼底检查不配合。双眼位正，眼球运动各方向未见明显受限。

病案讨论

    眼眶MR平扫及增强示（见下图）：右侧上眼睑可见一局灶性结节状等T1长T2信号影突出于皮表，边界清，大小约1*0.8cm，病灶边缘呈薄环状短T2信号（黄色箭头），其内可见点状、结节状短T2信号（红色箭头），DWI显示病灶未见扩散受限，增强后病灶边缘呈环形强化及内部点状强化（白色箭头），邻近眼睑皮肤可见少许斑片状稍长T2信号呈轻度强化（蓝色箭头）。

    病理结果：（右侧上眼睑）毛母质瘤。

      毛母质瘤又称Malherbe钙化上皮瘤，是一种向毛母质细胞分化的皮肤附属器良性肿瘤。起源于向毛母质细胞分化的多能干细胞，极少数病例会发生恶变，好发于儿童的头颈部及上肢。其病因不明，可能与18-三体综合征、强直性肌营养不良、局部刺激等有关。毛母质瘤位置表浅，其典型临床表现为皮下无痛性结节，直径0.4～3.0 cm，活动度良好，与皮肤粘连，质地坚硬，肤色可正常或呈淡蓝色、红色。毛母质瘤表面皮肤溃破，并与肿瘤内部贯通时称穿透性毛母质瘤，皮肤表面发生水泡时称水泡性毛母质瘤。

      影像学表现：

      病变早期由于钙盐沉积较少，主要表现为密度均匀的软组织密度影，边界清晰；病变后期，钙盐含量增加，其内可见点状、结节状钙化，甚至全瘤钙化，钙化程度可能与病程有关。

      增强后肿瘤呈轻到中度不均匀强化，强化程度与肿瘤细胞成分相关，当肿瘤富含嗜碱性的基底样细胞时则强化明显。动态增强扫描可见肿瘤呈渐进性强化，肿瘤钙化及囊变部分不强化。MRI图像上，与同层面的骨骼肌相比，肿瘤在 T1WI上呈等信号，T2WI表现为不均匀等或偏高信号，研究显示这主要与病变内部结构及内部构成有关，T2WI和增强图像显示为肿瘤内部网状和分隔样高信号影系由肿瘤间质水肿造成。尽管肿瘤内钙化出现频率较高，但MRI对钙化的显示不及CT。毛母质瘤边缘多可见包膜，T2WI呈等或偏低信号，MR的显示优于CT，病理上提示主要为慢性炎性及纤维细胞成分，增强后强化程度明显高于肿瘤内部，也有文献将此称为“靶环征”。毛母质瘤可出现囊变，但发生率较低。有时毛母质瘤周围的皮下脂肪组织内都伴有异物反应性慢性炎症，其内有多核巨细胞、淋巴细胞浸润，偶尔会有多形核白细胞浸润，其可能的原因为机械性刺激引起，MRI表现为稍高长T1稍长T2影，边缘模糊。需与毛母质瘤进行鉴别诊断的疾病有：淋巴结钙化、血肿钙化或骨化、含有静脉石的血管瘤、环形肉芽肿、皮肤纤维瘤等。

      总之，毛母质瘤临床少见，尽管其影像学表现缺乏特异性，确诊需要依赖病理，但当肿块在CT表现上为有不同程度钙化的边界清楚的椭圆形或类圆形结节，MRI T2WI表现为不均匀等或偏高信号，边缘可见环形稍高信号包膜及周围的炎性稍高信号的结节或肿块时需考虑有毛母质瘤的可能。