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病案讨论

    影像表现：右侧肾上腺区可见巨大团块状混杂密度影，内见小片状低密度影及散在斑点状钙化密度影，增强后病灶渐进性中度强化，内见结节状强化明显，并可见多发迂曲血管密度影，病灶边缘清楚，临近组织受压。

    手术病理： (右肾上腺)节细胞神经母细胞瘤，大小为9x9x7cm。

    免疫组化：CK(-),Vimentin(-),S100(+),CD68(+),Ki-67(+<5%),CgA(+),Syn(+) CD56(+), PGP9 .5(+), Myod1 (-) Myosin(-), myoglubin(-), desmin（-）HMB45(-)。

    肾上腺节细胞神经母细胞瘤（GNB)是起源于神经外胚层原始神经脊细胞的肿瘤，可随着交感神经的分布而分布于其所分布的区域。根据国际神经母细胞性肿瘤病理学分类系统分类，GNB则是中介的具有恶性潜能的罕见的外周神经母细胞性肿瘤，可发生于交感神经节和肾上腺髓质。

    GNB是儿童第4常见的肿瘤，75%～85%发生于4岁以内，80%位于腹部或肾上腺，20%位于胸腔，发病无性别差异。成人肾上腺GNB罕见，其发病率未见明确报道，但有报道成人肾上腺GN的发病率约为0.3%～2.0%，而GNB约占所有外周神经母细胞性肿瘤的20%。

    临床表现 早期症状不明显，无症状者（62.9%～93.3%）可因常规体检或其他疾病检查时偶然发现。有症状者其症状往往取决于肿瘤的原发部位或肿瘤扩散转移的部位。部分病例可因肿瘤合并分泌一种或多种激素而导致相应的症状，如因肿瘤分泌过多血管活性肠肽导致水样腹泻综合征。

    病理组织学分类将GNB分为下列2个亚型:(1)混杂型（GNB混合型或Schwannian基质丰富型）：基质丰富，节细胞神经母细胞呈散在分布，边界清楚，可见变异分化的神经母细胞，包膜不完整；(2)结节型（结节型GNB或Schwannian少基质型）：较大成熟的结节，成熟的基质中基质较少，可见完整的包膜。

    影像学表现

   CT平扫GNB密度多不均匀，密度较高，大小不一，肿瘤边缘清晰，大多有纤维假包膜，呈膨胀性生长，与周围相邻组织边界清晰，与周围血管的关系多为推移周围血管而非侵袭，部分肿瘤可见钙化，较大者形状不规则，钙化常见。文献报道，瘤体内钙化的形态及分布对肿瘤良恶性判断有一定提示意义：形状不规则、粗大钙化常为恶性肿瘤，而斑点状、散在钙化常为良性肿瘤。GNB的CT强化形式多样，但多为不均匀强化，这与肿瘤生长速度过快、血供不足形成囊变坏死及纤维血管网分布不均有关。

    鉴别诊断

    肾上腺GNB位于腹膜后，需与腹膜后其他类型肿瘤相鉴别，如嗜铬细胞瘤、NB、GN、肾上腺出血、肾上腺皮质癌、肾上腺腺瘤等。