男,27岁,右侧鼻痛40余天nr n现病史40余天前出现右侧鼻痛,伴鼻赛、流黄涕,偶有鼻出血,自觉嗅觉有下降,外院领面部增强CT: 右侧上领骨及上颌窦内可见不规则混杂密度影,大小约5*4.2cm,肿瘤需考虑。
病案讨论
影像学表现:右侧上领窦区见一不规则囊实性团块状占位影,大小约45*55mm*44mm(左右*前后*上下 ),增强少许呈明显不均匀团片状异常强化,病变累及右侧上领骨、部分鼻甲,局部骨质吸收,右侧上颔窦内积液。
影像学论:右侧上领窦区囊实性占位,考虑上领骨来源牙源性肿瘤可能性大,造釉细胞瘤?粘液纤维瘤?请结合临床。
牙源性腺样瘤(Adenomatoid odontogenic tumour,AOT)是具有导管样或腺样结构的良性上皮性牙源性肿瘤。
流行病学 AOTs占牙源性肿瘤的5%以下,女性发病多于男性,男女之比是1:2。好发于30岁以下,大约2/3的病例发生在青少年,87%的病例发生在10-30岁。发生在35岁以上者非常罕见。
组织特征
(1)结节状实性细胞巢,由梭形或立方状上皮细胞组成,形成玫瑰花样结构(rosette-like structure)。上皮细胞之间以及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积。
(2)腺管样结构,立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构,胞核远离腔面。管状腔隙内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑。
(3)梁状或筛状结构,见于肿瘤的周边部或实性细胞巢之间。细胞呈圆形或梭形,核着色深。常常是1-2层的细胞条索形成筛状。
(4)由多边形、嗜酸性鳞状细胞组成的小结节。小结节内鳞状细胞核呈轻度多形性,细胞间见有细胞间桥和钙化团块以及淀粉样物质沉着。这些结构与牙源性钙化上皮瘤相似,因此称为“牙源性钙化上皮瘤样区”。
分子遗传学: KRAS 突变(70%)。
临床特征
该病变明显好发于下颌的前面,上颌发病率是下颌的2倍。
牙源性腺样瘤生长缓慢,有些学者将其归为错构瘤,而非真性肿瘤。一般无明显症状。肿瘤一般较小,直径1-3cm。大多数发生在骨内,少数情况下也可发生于牙龈(外周型)。
影像多表现为边界清楚、单房性透射影,常围绕一个阻生牙的牙冠,因此其与含牙囊肿相似。病变一般呈X线透射区,但有时可见不透光的钙化颗粒。
治疗 牙源性腺样瘤是一种包膜完整、生长局限的良性肿瘤。治疗采用摘除,一般不复发。
湖北省荆门市中心医院 李文文
湖北省荆门市中心医院 李文文
浙江中医药大学附属第一医院 王宇军教授
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