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病案讨论

    MRI:双侧视神扭曲，视神经鞘膜积液，眼球后部曲度变平凹陷，部分空蝶鞍。

    特发性颅高压（Idiopathic Intracranial Hypertension，IIH）是一种临床综合征，也称大脑假瘤、良性颅内压增高等,为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性，近期体重有急剧增加。男性患者中鼾症是另一个相关因素。除此之外，长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物也是重要的病因。我们发现，多囊卵巢使用性激素类药物治疗的女性患者中也常见到IIH。

    病理生理 IIH病因不明，诊断主要依靠排除其它原因的颅内高压，例如：占位性病变、脑积水。脑假性肿瘤是指不是由于占位或脑积水而是继发于静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘的颅压增高的患者。关于IIH的病因，包括以下几种理论：脑脊液平衡状态受损（脑脊液再吸收减少或者产生过度）；维生素A代谢改变，与四环素、类固醇类药物相关；静脉窦狭窄，可以导致静脉压增高、脑脊液吸收减少、颅压增高和静脉窦高压。

    临床表现 

    1）头痛、短暂性视物模糊及搏动性耳鸣为颅内压增高典型的三联征。首诊眼科的患者多数为双侧视乳头水肿导致的视功能障碍。

    2）视乳头水肿。IIH导致的视乳头水肿多为双侧对称性，但不除外由于视盘解剖结构差异出现的双侧不对称性表现。IIH病程的不同时期，视乳头水肿的表现及程度有很大差异。IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展，视野表现为向心性缩小。

    3）展神经麻痹：IIH导致的展神经麻痹为颅内压增高所致的假性体征，也是唯一的神经系统损害体征。由于展神经在蛛网膜下隙中的行径较长且游离，颅内压增高后可致其功能受损，导致轻度的双侧外展欠充分。患者可以有双眼水平复视的主诉，但多为间歇性，程度较轻。

    影像表现

    1.空蝶鞍：指垂体未见显示，与长期颅压增高有关；

    2.视神经鞘扩大：视神经周围环状的脑脊液样高信号影增宽；

    3.眼球后部扁平：脑脊液压力增高通过视神经鞘传递至眼球后部，导致眼睛压力增高，可见视神经乳头水肿，视神经弯曲，视神经乳头凸向眼球内；

    4.约 90% 的病例有双侧横窦狭窄；然而，这是否因果关系仍需进一步明确。

    诊断标准

    ①临床症状和体征仅与颅内压增高相关；

    ②侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力增高，通常＞250；

    ③脑脊液成分正常；

    ④MRI及CT检查排除颅内占位、脑积水、炎症、血栓性疾病；

   ⑤排除其他导致颅内压增高的疾病。

    治疗方案

    IIH的治疗目的是缓解头痛、消除复视、最大限度地保存视功能。

    1）非药物治疗。由于IIH有一定的自然缓解率，对轻、中度视乳头水肿的患者可以首先采取减轻体重、治疗鼾症、停用可能导致视乳头水肿的药物等。

    2）药物。碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺、醋甲唑胺用于减少脑脊液和房水的分泌，减轻脑水肿等。由于该类药物与磺胺有交叉过敏反应，使用前尤其要注意询问患者过敏史及权衡全身状况，监测血液及肝、肾功能。

    3）手术。视神经鞘开窗术可以非常有效地缓解颅内压对视神经的局部压迫。