患者:女性,19岁
主诉:头颅外伤1小时入院
病案讨论:
头颅CT显示左侧顶骨见一扁丘型致密影,边缘清晰、锐利,内部密度较均匀,且宽基底与顶骨外板相延续。未见明显骨质破坏,邻近未见明显软组织肿块。颅内未见明显异常征象。影像诊断为较典型的颅骨骨瘤。
最终诊断:左侧顶骨骨瘤
骨瘤:骨瘤主要起源于膜内成骨,即骨瘤多发生于颅盖骨外板及额窦与筛案,偶见于长管状骨与短管状骨(又称骨旁骨瘤)。骨瘤病因不清。可能为膜内成骨异常而引起骨组织过度增殖。
临床特点:生长缓慢,整体生长率约为1.84mm2/年成年后有自行停止生长的趋势,常无症状,突出体表者表现为局部肿块,质硬可。影像学意外发现较大者可引起相应部位压迫症状局部疼痛、感染,头痛、头晕,眼球突出、视力下降。
分类:(1)象牙型 (ivory osteomas),致密骨型,较不成熟,类似致密骨骼缺乏哈佛斯系统。(2)成熟型松质骨型、海绵状型(mature osteomas),类似正常骨骼,可能包含骨小梁和骨髓。(3)混合型(mixed osteomas),包括上述两种类型的特征。
影像表现:
致密骨型:X线及CT表现多为单发,少数多发;表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影:位于颅骨、鼻窦壁或四肢骨表面,并大多突出于骨表面:内部骨结构均匀致密,基底与颇骨外板或骨皮质相连。本例顶骨骨瘤密度均匀致密,与顶骨外板相连续,符合典型致密型骨瘤。MR表现为T1WI及T2WI均呈边缘光滑的低信号及无信号影;信号强度与临近骨皮质一致,增强无强化;与宿主骨骨皮质间无间隙:临近软组织信号正常骨瘤突起时其表面的软组织也随之突起。但不受侵不增厚。
松质骨型:X线及CT表现多为单发,少数多发,较少见,可长得较大。自颅板等骨质呈半球状或扁平状向外突出,边缘光滑密度似板障或磨玻璃样起源于板障者可见内外板分离,外板向外突出较明显,内板多有增厚。MR表现为T1WI及T2WI可不单纯为低信号或无信号影,可呈或混杂不同程度等信号或高信号,增强扫描可不见/见不同程度强化。
鉴别诊断:骨瘤大部分表现典型,不难诊断。骨瘤预后较好,因而与其他更具侵袭性的疾病的鉴别为其一重要认识意义。颅面骨骨瘤主要鉴别有1、完全钙化脑膜瘤,鉴别困难,有时需病理,脑膜瘤生长较骨瘤快,或于颅骨内板之间可见不完整的细线样略低密度影。2、额骨内板增生症该病多呈波浪性骨增生;密度往往不及骨瘤枕外隆突肥大。
Gardner综合征:Gardner综合征(GS)又称家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征家族性腺瘤息肉病的亚型。常染色体显性遗传病,腺瘤性息肉病基因(APC基因)突变引起。主要诊断依据:(1)肠镜及X线造影检查示小肠、结肠直肠多发性息肉。(2)颅面部骨瘤(可多发)。(3)软组织肿物(纤维瘤、皮肤表皮样囊肿、脂肪瘤和平滑肌瘤)。4病理检查。5家族史。注:未治疗的受累个体几乎均于40岁前发生结直肠癌,骨瘤检出可早于结肠息肉出现17年,重视骨瘤患者Gardner综合征可能性。
治疗:(1)无症状:随诊观察。(2)有症状:1.手术切除,刮除、整块切除。2.经射频消融。3药物缓解疼痛。预后:良好,复发少。
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
山东枣庄市中医医院 梁鸣
湖北省荆门市中心医院 李文文
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