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病案讨论

    影像表现：双肺见多发大小不一的结节影，部分结节形态欠规整，边界较清，大者位于左肺下叶，部分结节可见分叶改变。增强扫描双肺结节呈轻度强化，内无明显坏死，肺门纵隔无明显肿大淋巴结。

   病理结果：

    （左肺占位穿刺）考虑上皮样血管内皮细胞瘤可能性大，不除外转移性肿瘤，请结合临床，必要时上级医院会诊明确诊断。

    免疫组化：TFE3（-），CK（-），ERG（+）。特殊染色：PAS染色（-），六胺银染色（-）。

    上皮样血管内皮瘤（EHE）起源于血管内皮细胞，是一种罕见的、低-中度恶性血管源性肿瘤，其恶性程度介于血管瘤和血管肉瘤之间，可发生于身体多个部位如四肢软组织、骨骼、肝脏、肺脏及胸膜等，相对肺部其他肿瘤而言，肺部EHE 罕见。该病多发生于40岁左右的中年女性，男女比例约 １︰４。

    组织病理学上，肿瘤细胞呈上皮样形态，胞质丰富，内有 Ｗｅｂｅl-Ｐａlａｄ 小体、空泡，细胞异型性不明显，核分裂象少见；间质有玻璃样变、黏液样变及骨化、钙化等；免疫组化显示多数EHE瘤细胞血管内皮标记CD３1、CD3４ 阳性， CD3１则是相对特异的血管肿瘤标志物。

    临床特点 P-EHE 临床表现常不典型,其临床表现会因发病部位不同而不同。常表现为呼吸道症状,部分患者可有胸痛,有少数患者出现肺泡出血、咯血和贫血等,若累及胸膜时常伴胸腔积液。近50%患者无症状偶然发现。

    影像特点 P-EHE常表现为 4 种类型:多结节型、网状结节型、实质肿瘤侵犯胸膜型以及弥漫性胸膜增厚型：

    (1)多结节型是最常见的模式,且预后最好。表现为多发结节,通常<2cm ,主要见于支气管血管周围,内可见钙化。

    (2)网状结节型的 特征是多发网状结节,可伴有小叶间隔增厚和磨玻璃 影,是由于小血管和淋巴管腔肿瘤细胞浸润性增生所致。

    (3)伴有胸膜浸润的实质性肿瘤较少见,预后最差。表现为肺内孤立肿块或多发结节侵犯邻近胸膜,胸膜增厚,常伴胸腔积液。PET/CT胸膜处摄取增 加可帮助鉴别胸膜是否受累。

    (4)弥漫性胸膜增厚型不常见,表现为平滑或结节状胸膜增厚,可延伸至肺裂,邻近肺实质受累,常伴有胸腔积液,也可累及胸壁。

    鉴别诊断

    (1)肺结核:好发部位典型, 影像学呈多灶性、多态性表现,抗结核治疗有效可资鉴别。

    (2)转移瘤:常见于老年患者,一般有原发肿瘤病史。

    (3)结节病:好发于中青年女性,CT常可见对称性肺门淋巴结肿大,沿外周淋巴管分布的肺结节及纤维条索,最终需病理确认。

    (4)真菌感染:常见肺内结节、实变及磨玻璃影,典型曲霉菌还可见空气半月征。

    (5)胸膜间皮瘤:胸膜肿块可单发也可多发,恶性者可伴锁骨上、腋下淋巴结转移、胸腔积液和肋骨破坏等。