中国医学影像联盟

病案讨论

  超声表现：低回声结节，水平位椭圆“躺蛋样”，周围声晕厚薄不均，CDFI内部及周边血流丰富、紊乱；TR—4b类。

 CT表现：甲状腺右侧椭圆形低密度影，平扫低密度，增强动脉期轻度磨玻璃样强化，静脉期强化程度低于周围甲状腺实质，病灶范围较平扫缩小，边界变模糊。结合超声，定性恶性，倾向甲状腺髓样癌。

 甲状腺髓样癌（MTC）：是起源于甲状腺滤泡旁C细胞的恶性肿瘤，占甲状腺癌约1%-2%。临床发病以散发性多见，发病高峰年龄为50-60岁，女性稍多于男性，常累及一侧腺体，不伴有其他内分泌疾病；家族性MTC占20%-30%，属于常染色体显性遗传病，外显率高，发病年龄较散发性提前10-20岁，男女发病无差别。目前认为MTC主要分子发病机制为RET基因突变所引起的RET信号异常活化。MTC可分泌多种物质，其中降钙素最为常见，其次有促肾上腺皮质激素、前列腺素、血清素、5-羟色胺等，并可引起一系列内分泌综合征，有腹泻、面色潮红、心悸、色素增多等症状。

  病理学方面，MTC显示滤泡旁C细胞分化的甲状腺恶性肿瘤，显微镜下见圆形或多角形细胞无粘附性生长，呈小梁状、器官样、巢状、腺样或假乳头状结构排列，肿瘤细胞染色呈细颗粒状，常被不等量的纤维血管间质分隔，部分间质见淀粉样物质沉积；免疫组化肿瘤细胞除表达CgA、Syn、CEA外，还表达C细胞特异度产物降钙素，但甲状腺球蛋白通常阴性，而TTEI、PAX8可局灶阳性，在瘤巢周边可见到S-100蛋白阳性的支持细胞。

  MTC超声表现：多位于甲状腺中上极，这是因为滤泡旁C细胞主要位于中上极；散发性者多为单发，遗传性者多为双侧多发；结节相对较大，多具有规则的边缘，更易呈现为卵圆形，纵横比多＜１，呈“躺鸡蛋”样；钙化发生率相对较低，且粗钙化发生率较高，较PTC的钙化灶更致密、更粗糙；CDFI多为高血供；发生淋巴结转移的几率高于PTC，转移淋巴结的回声与原发灶接近，且两者钙化表现一致，呈“子母瘤”样改变。值得注意的是，部分MTC无显著恶性征象：形态规则，边缘光整，边界清晰，无钙化，容易误诊。还应注意的是，部分MTC的超声表现与甲状腺腺瘤类似，都表现为单发性类圆形低回声结节；但两者存在不同之处：① 髓样癌多位于腺体中上部，钙化发生率较高：② 髓样癌多无包膜，而腺瘤则有完整包膜；③ 髓样癌边缘的声晕不完整、厚薄不一，而腺瘤的声晕则完整、厚度均一；④ 髓样癌内部及周边血流丰富、紊乱，而腺瘤则多为环状血流，血管走行规则。CT表现为甲状腺内形态不规则、边缘不清肿物，可见不均匀强化伴内部不规则低密度区，部分可见点状或圆形钙化，增强扫描多明显强化。淋巴结转移多见，表现为与原发肿瘤一致的不均匀强化背景下低密度区。临床工作中，出现此类表现的甲状腺肿物患者，如降钙素显著升高，应考虑MTC的可能，确诊需结合病理及免疫组化，此外应全面检查除外其他部位的远处转移。微小MTC的影像学表现与非微小MTC有很多相似之处，如实性、低回声、钙化、无声晕、血供丰富等，但也具有一定的特别征象，如形态不规则等，后者极易与微小PTC混淆。与超声比较，CT在微小MTC显示、判断上不及超声检查。

CT四大主征：1.低强化、2.钙化、3.形态规则、4.甲状腺中上极。