中国医学影像联盟

中年女性，贫血，骨髓异常增殖综合征，脾切除病史。

病案讨论

    影像表现：中轴骨骨质密度弥漫性不均匀强化，T1WI、T2WI均为低信号。

    病理：骨髓纤维明显增生，可见片状粒红系细胞，均以中晚幼阶段细胞为主。

    骨髓纤维化是以骨髓纤维组织增生、造血实质细胞减少为显著特点，从而引起造血功能受损的一种少见疾病，可分为原发性和继发性。

    原发性骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病，病因不明，患者多为慢性起病，多见于老年人。

    继发性骨髓纤维化是指各种病因（如急慢性白血病、淋巴瘤、真性红细胞增多症等）引起的骨髓组织被增生的纤维组织所替代，而引起造血功能受损的一种疾病。

    影像上随着纤维化组织逐渐代替正常的骨髓组织，骨髓内可见T1WI、T2WI弥漫性或局灶性信号减低区（钙化、铁沉积、纤维组织）；晚期骨硬化阶段，CT或X线能显示脊柱及骨盆等中轴骨广泛的骨质密度增高（需要想到的其它疾病有成骨性转移、石骨症、氟骨症、肾性骨病等）。如本例所示，骨硬化呈弥漫性但不均匀。骨髓造血功能减退导致贫血和髓外造血以及脾脏肿大。此外，骨髓纤维化患者可能会出现肺动脉高压，这可能是患者出现肺部症状的原因。

    鉴别诊断：多发椎体骨质密度增高套：骨髓纤维化、成骨性骨转移、TSC、结节病、POEMS、ECD、Paget's骨病、石骨症、骨斑点症、氟骨症等。