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病案讨论

影像表现：

       胃小弯黏膜下巨大外生型肿块，内部小囊变，边界清楚，增强后病灶不均质中度强化，病灶以实性成份为主，病灶近胃壁边缘有增粗血管影，胃周及腹膜后未见明显肿大淋巴结。

病理：胃肠道间质瘤，梭形细胞型，NIH危险度分级：高危。

    胃肠道间质瘤起源于胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或与其同源的间叶干细胞，是消化系统中最常见的梭形细胞肿瘤，是一种具有恶性潜能的胃肠道肿瘤，具有不定向分化的多向分化特征。

    好发年龄为50～65岁，男女无差异。早期临床表现不典型，主要表现为腹部不适、腹部包块、腹痛、消化道出血、便血、溃疡或贫血等，也有许多患者无明显的临床表现。

   流行学显示患者95%的GIST 原发在胃肠道，最常见的好发部位是胃（60%～70%）、小肠（20%～30%）、大肠（< 5%）、其他部位如肠系膜、网膜、后腹膜及胆囊的病变不足5%。

病理：

大体病理可分为黏膜下型、肌壁间型和浆膜下型等。

组织学上，依据瘤细胞的形态可将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）及梭形

细胞-上皮样细胞混合型（10%）。少数病例还可见多形性细胞，尤多见于上皮样GIST。间质可呈硬化性，

可伴有钙化，特别是小GIST，偶可呈黏液样等。此外，发生于小肠的GIST内常可见嗜伊红色丝团样纤维小

结（skeinoid fiber），对诊断也具有一定的提示性意义。

GIST的免疫组化检测推荐采用CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脱氢酶B（SDHB）及Ki67标记，可酌情

增加SDHA标记。CD117和DOG1建议加用阳性对照。

影像学表现：

好发于胃肠道，胃底体多见。

形态圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突出生长。良性者，肿块直径多小于5cm，密度均匀，与周围结构界限清楚，偶可见小斑点状钙化、广泛钙化；恶性者，直径多大于5cm，形态欠规则，可呈分叶状，可出现坏死、囊变及陈旧出血形成的低密度灶，位于中心及偏心性多见，表面易出现溃疡，呈潜掘状、烧瓶状或裂隙状。

增强扫描多呈中等或明显强化（实性区域），有时可见索条状细小血管影，可迅速廓清、持续强化或两者混合。肿块表面有时可见强化明显、完整的黏膜面。

少有腹水及淋巴结增大。恶性者可见邻近结构受侵及肝等实质脏器转移表现。

鉴别诊断：

      胃神经鞘瘤、胃平滑肌瘤、胃神经内分泌肿瘤等。