中国医学影像联盟

病案讨论

临床+影像诊断思路：病史有发热，多关节痛，激素使用史，CRP，血管沉明显高，铁蛋白高，真菌G试验高，低氧血症。cd3+cd4.明显低（免疫受损），影像上双肺弥漫磨玻璃影，病变双肺基本对称分布，下肺受累相对少些，胸膜下不受累，呈现胸膜下闲置改变，双侧胸腔积液。结合病人的激素使用史，cd4明显下降，发热，炎性指标增高，真菌g实验阳性，低氧血症，影像上双肺弥漫磨玻璃，月弓征，胸膜下闲置征改变，首先考虑耶氏肺孢子菌肺炎（以前叫卡氏肺孢子菌肺炎）。

    概述：肺孢子菌属于真菌感染人类的被命名为耶氏肺孢子菌,为机会性感染(常见于艾滋病),主要包囊（多位于肺泡中央）和滋养体（紧贴Ⅱ型肺泡上皮）两种形态，主要由于T淋巴细胞功能下降所致（CD4↓↓↓）。

    流行病学：

   (1）传播途径:目前认为肺孢子菌可能通过空气飞沫传播，是否通过血液传播尚不明确。(做好呼吸道保护)

   (2）易感人群:现在认为PCP主要发生于CD4+T淋巴细胞缺乏的临床情况:·    

   1)早产新生儿和营养不良的虚弱婴儿

   2)HIV患者

   3)先天性免疫缺陷·-重度营养不良

   4)血液系统肿瘤/实体肿瘤·-器官移植/造血干细胞移植·自身免疫性或炎症性疾病

   5) 长期大剂量应用糖皮质激素或免疫抑制剂

   6) 细胞免疫功能缺陷是PCP的最主要的危险因素，但仅有B淋巴细胞体液免疫)缺陷的患者仍可发生 PCP。由于器官移植、化疗药物及糖皮质激素的应用，PCP在这些免疫缺陷宿主患者中发病率和病死率明显提高，甚至超过HIV患者。

   临床表现：干咳、气急，进行性呼吸困难及紫绀，偶可伴发热。

   CT影像表现和病理对照：

    早期：多发肺腺泡结节，呈磨玻璃影（肺泡内炎性物质、泡沫状嗜酸性物质聚集、而液体少），肺间质受累少。

    中期：多发肺腺泡结节融合成斑片状密度增高影，呈典型弥漫性磨玻璃样改变，以肺内中带分为为主，因肺间质内巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞增殖 等导致肺间质增厚（网格状影）。

    晚期：修复性肺间质纤维化（网格影），肺气囊、气胸、蜂窝肺改变等。

    典型CT表现:弥漫性网格影、磨玻璃影（肺内中带分布为主），双肺胸膜下肺组织正常保留-回避（月弓征）。

  鉴别诊断：

1. 病毒性肺炎：急性病程，以发热、干咳嗽为主，肺部CT表现为胸膜下分布为主的磨玻璃、网格影，后期可实变、甚至大白肺。

2. 结蹄组织相关性肺间质病变：慢性病程，常合并结缔组织疾病（如SLE、SSS、硬皮病、皮肌炎等），肺部CT表现为胸膜下分布为主的肺间质增厚，细网格影、磨玻璃影、胸膜下线影，继发支气管牵拉性扩张。