中国医学影像联盟

患   者：女，62岁。

主   诉：声嘶半年余，发现左侧咽旁间隙肿物4月余。

病案讨论

咽部MR：左侧咽旁间隙、颈动脉旁可见一椭圆形等T1、等/稍高T2信号肿块影，大小约4*2.5cm，边界清，增强呈明显不均匀强化、外周强化明显。诊断为：左侧茎突后间隙占位性病变，考虑神经源性肿瘤，神经鞘瘤可能性大。

手术过程：肿瘤位于颈内动脉内侧及茎突后间隙，表面光滑，质韧，包膜完整，与周围组织无粘连，将颈内动脉稍向外牵拉，循下颌角进入，用手指沿肿物包膜外面进行钝性分离，在茎突及附丽其上的肌肉的前方进行分离，将肿瘤的后界分开，用组织钳在肿瘤包膜内进行逐块切除，待肿瘤组织变小后，将肿瘤周围组织完全分离，沿肿瘤根部切除肿瘤，然后探查二腹肌后腹下的颈内静脉未见异常，探查迷走神经、副神经完整。

病理结果：神经鞘瘤。

      神经鞘瘤（neurilenmmoma）是以一种生长缓慢、起源于神经鞘膜许旺细胞的良性肿瘤，又称施万瘤。可发生在任何年龄，常见于20-50岁，无性别差异。颈部神经鞘瘤常见于颈动脉间隙、茎突后间隙，来自迷走神经、舌下神经及颈交感干。肿瘤大多单发，具有由神经外膜组成的被膜，包膜完整，与载瘤外膜粘连，瘤包膜下不侵犯神经的纤维束，肿瘤呈圆形或椭圆形，表面光滑，肿瘤增大时常见液化坏死，可有波动感，才可见有出血点。易发生在头颈和上、下肢的屈侧，一般病程较长。临床表现为颈部肿块，生长缓慢，呈圆形或卵圆形，边缘清楚，表面光滑，质软，较大时刻压迫临近结构出现疼痛和局部神经受压症状。

      神经鞘瘤病理上主要有Antoni区和AntoniB区组成。Antoni区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构，或洋葱皮样结构。AntoniB区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大囊腔。

      CT平扫表现可为梭形或类梭形，均匀等密度或略低密度肿块，CT增强呈均匀的轻度至明显强化，也可表现为不均匀等密度，略低密度肿块。肿瘤内常见囊变，囊变对于诊断神经鞘瘤有一定特异性，肿块于周围组织结构的关系可欠清楚，或有清晰的脂肪线存在。

      MRI示肿瘤在T1WI与肌肉等信号；T2WI可以因周边黏液性间质而致高信号环，中央则因纤维组织所致低信号，或呈不均匀等、稍高信号（双相征）。70%的神经鞘瘤在MRI可显示包膜。MRI的矢状面或冠状面像可以显示神经与肿瘤的关系，有时可见“神经出入征”。

      鉴别诊断：

      1. 神经纤维瘤：多位于颈动脉间隙的后、内侧，将颈动脉向前或外方推移，茎突前移；当肿瘤位于椎旁间隙时，可呈“哑铃状”跨椎管内外生长，可有邻近脊椎的骨质破坏或椎间孔扩大。神经纤维瘤多见囊变，出现“靶征”概率更高，同时神经纤维瘤可观察到邻近的神经增粗。神经鞘瘤常可见包膜，神经纤维瘤相对少见。

      2. 副神经节瘤：位于颈总动脉分叉处，使颈总动脉分叉增宽。颈静脉球瘤位于颅底颈静脉孔处，可使颈静脉孔扩大，可呈浸润性骨破坏。肿瘤血供丰富，增强扫描时强化明显，密度与邻近的血管相仿。MR表现T1WI呈中、低信号，T2WI呈中、高信号，其内可见流空的肿瘤血管，为典型的“盐-胡椒”征。

      3.涎腺肿瘤：腮腺深叶、小涎腺肿瘤主要位于茎突前间隙，腮腺深叶肿瘤与腮腺解剖分不清，而咽旁间隙的神经源性肿瘤与腮腺深叶有薄的脂肪层将二者区分开。