中国医学影像联盟

男，42岁，无明显诱因出现头晕、视物旋转、行走不稳、恶心呕吐8小时入院

既往史：高血压、胃溃疡、胰腺炎病史。

  病案讨论

   MRI：延髓右侧见片状稍长T1长T2信号影，FLAIR高信号；DWI/ADC扩散受限。

   临床诊断：延髓右侧急性期脑梗死；结合临床，延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）。

    延髓背外侧综合征：又称Wallenberg综合征 ，是指由于小脑后下动脉（ posterior inferior cerebellar artery，PICA） 或（ 和）椎动脉病变所导致的一系列临床综合征。1895年，德国的神经内科医生Adolf Wallenberg便描述了PICA梗死的临床表现。1901年Wallenberg报道了第二例病例，并且尸检证明是由小脑后下动脉起始段血栓形成所致。小脑后下动脉在临床上为血栓形成或栓塞好发部位之一，小脑后下动脉血栓形成或栓塞主要表现为延髓背外侧部位缺血坏死。

     临床表现：典型延髓背外侧综合征患者通常是具有血管危险因素的老年患者，如任何急性卒中综合征一样，起病较急。最常见的症状是头晕伴眩晕、步态不稳伴失衡、声音嘶哑和吞咽困难。症状通常会持续几个小时甚至几天。通常与该综合征相关的症状不会很明显，因此临床上经常被误诊或遗漏。经典的或完全的延髓背外侧综合征由五部分组成：1.病灶侧三叉神经脊束及其核和对侧脊髓丘脑束受累，表现病灶侧面部及对侧半身交叉性感觉障碍。2.疑核受累，出现声音嘶哑、吞咽困难和饮水呛咳。3.前庭核受累，出现眩晕、眼震。4.绳状体受累，出现病灶侧肢体小脑性共济失调。5.脑干网状结构中交感神经受累，出现同侧 Homner 征。正常延髓背外侧部由同侧小脑后下动脉发出的延髓支供血，小脑后下动脉主要从同侧椎动脉、少数从基底动脉发出。由于小脑后下动脉解剖变异较多，如小脑后下动脉与小脑前下动脉共干从椎动脉或基底动脉发出，延髓背外侧部直接由椎动脉供血，小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等、使得延髓背外侧综合征临床表现多种多样。

      影像学检查：延髓左、右侧病灶发病比例相似。有作者将单纯延髓背外侧综合征病部位细分为上部延髓型中部延髓型、下部延髓型;由于解剖特点，上部延髓型表现严重的吞咽困难、声音嘶哑和面瘫，下部延髓型表现明显眩晕、眼震和共济失调，中部延髓型表现中等程度损害。上部延髓型预后最差，常需鼻饲进食水，中部延髓型预后良好下部延髓型预后最好。由于CT检查需发病24 h后病方可完全显影，以及后颁窝骨质伪影的干扰，早期 CT 检查往往不能发现病灶。MRI对缺血改变较CT 敏感的特点，头颅MRI，尤其弥散加权像 (DWI)可以更敏感地发现急性期、亚急性期病灶。但是，由于病灶局部侧支循环较好、缺血程度较轻、受累脑组织较少MRI可以检不出病灶。

      鉴别诊断：

   1、脑干脑炎：是一种特殊类型的脑炎，多见于儿童，多与病毒感染或炎性脱髓鞘有关。发病部位以桥脑最常见，其次为中脑，延髓少见且多数单发于脑干，呈双侧对称分布，少数与脑内其它部位炎症并发。增强扫描大多无强化，少数可有不规则点状强化。

   2、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：当出现延髓背侧/极后区病变时需与LMS鉴别。年轻女性多见，病程反复。常合并视神经炎及脊髓炎等影像表现，血清及脑脊液特异性AQP4-IgG抗体阳性。3.脑干胶质瘤:多见于儿童，桥脑多见，病变有占位效应，不同程度强化。

   3、中央变异型可逆后部脑病综合征(pres)：急性或亚急性起病，常有高血压、自身免疫性疾病（如SLE、SSS等），表现为基底节和（或）脑干区血管源性脑水肿，较少为细胞毒性脑水肿， 如果积极对症、病因治疗后水肿2周左右可消退。