女 49岁 主诉:反应迟钝伴记忆力减退3个月,加重一天。
病案讨论
影像表现:双侧颞叶及海马萎缩并皮层下高信号。
临床特征:慢性起病,反应迟钝。
临床诊断:梅毒螺旋体抗体阳性,神经梅毒。
神经梅毒(neurosyphilis)是梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统所致的慢性临床综合征,脑、脊髓、周围神经等均可受累,临床表现多变,主要与受累的责任病灶相关。诊断主要依靠血清学检查。
神经梅毒(neurosyphilis)通常是未经治疗的梅毒晚期后遗症,表现为多种神经认知体征和症状:包括晕厥、记忆丧失、痴呆、视力和听力损伤、颅神经受累、周围神经病变,以及罕见的脑胶质瘤。
神经梅毒是因梅毒螺旋体侵袭中枢神经系统所导致的感染性疾病,可发生在梅毒的各个时期,常为晚期(Ⅲ期)全身性损害的重要表现。
早期神经梅毒包括梅毒性脑膜炎和血管型梅毒,晚期神经梅毒包括麻痹性痴呆、脊髓痨等。
1.无症状神经梅毒:患者无明显症状或体征,但存在脑脊液异常改变。未经治疗的梅毒患者在感染后12-18个月脑脊液异常率达高峰,若脑脊液异常持续5年以上者其发展为有症状神经梅毒的概率高达87%。一般无影像学改变。
2.脑(脊)膜梅毒:潜伏期多为2个月至2年。急性梅毒性脑膜炎多于二期梅毒疹时出现,表现为发热、头痛、精神行为异常等,严重者可出现癫痫发作、意识障碍,查体脑膜刺激征阳性;慢性及亚急性者主要累及颅底脑膜,可出现第II、III、IV、V、VI、VIII对脑神经损害,尤以第VIII对脑神经常见。
MRI表现为脑膜和脑表面T1WI序列呈较脑脊液略高信号、T2WI序列呈弥漫性线样高信号,增强扫描呈明显强化伴梗阻性脑积水。
3.血管型梅毒:潜伏期多为5-12年。脑血管型梅毒发病前数周或数个月可出现前驱症状如:人格改变、情绪不稳、头晕、失眠、癫痫发作等,多为缺血性卒中,主要累及大脑中动脉供血区,出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍等表现。脊髓血管型梅毒表现为横贯性脊髓病变,出现神经根痛、运动及感觉障碍、尿便障碍,需同脊髓痨相鉴别。
MRI呈现脑梗死表现,累及额叶、基底节区、颞叶、放射冠、顶叶、半卵圆中心等部位,病灶散在,与血管分布不完全符合,增强扫描呈斑片样或脑回样强化。
4.麻痹性痴呆: 潜伏期为10-15年。麻痹性痴呆主要表现为精神智能减退,如记忆力下:(本例符合)、行为异常、性格改变等,同时也可出现共济失调、面-唇-舌-手指震颤等。麻痹性痴呆中有一型为Lissaner型,其特点以癫痫或卒中样发病,继发偏瘫或失语
MRI表现为皮层下萎缩及神经胶质增生,脑实质可见多发散在异常信号,最常累及额叶、颞叶。
5.树胶肿型梅毒:病理改变是在闭塞性动脉周围炎的基础上炎性细胞浸润、水肿、局部形成肉芽肿,类似结核肉芽肿,中央为干酪样凝固性坏死,但坏死不彻底,周围水肿较重,类似肿瘤,脑膜伴炎性反应,脑膜增厚,特征性是出现大量浆细胞浸润和血管炎。
MRI 扫描显示中央干酪样坏死呈 T1WI 呈低或等低信号,T2WI 呈高或等高低混杂信号。增强后病灶呈环状强化,邻近脑膜可强化,病灶与周围脑膜以钝角相交。病灶周围为较大范围的水肿区,有占位效应。
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
伊犁州友谊医院 陈菲菲
苏州大学附属第二人民医院 时代教授
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