中国医学影像联盟

女，33岁，右侧肢体麻木无力1周,右上肢麻木无力3天。

病案讨论

影像表现：视交叉、视束、第三脑室前部及乳头体、右侧脑室后角、延髓、两侧顶叶局部信号异常，较大者长径约10mm，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高信号，增强未见明显异常强化。四叠体池可见结节状异常信号，DWI呈高信号，增强未见明显强化。

颈2-7段颈髓增粗，内见异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强轻度强化，未见明显占位效应。

影像诊断：考虑视神经脊髓炎谱系疾病。

中枢神经系统脱髓鞘寡克隆区带（OCB）5项检测报告：1.脑脊液中寡克隆区带（OCB）阴性；2.血脑屏障功能正常；3.免疫参数分析（IgG指数,IgG合成率）正常；4.Reiber直方图分析（IgG)正常。

中枢神经系统脱髓鞘疾病自身抗体4项检测（脑脊液）：AQP4抗体IgG阳性(1:10++)、MOG抗体IgG阴性，MBP抗体IgG阴性，GFAP抗体IgG阴性。

中枢神经系统脱髓鞘疾病自身抗体4项检测（血清）：AQP4抗体IgG阳性(1:10+)、MOG抗体IgG阴性，MBP抗体IgG阴性，GFAP抗体IgG阴性。

    NMO是一种以视神经炎和长节段横贯性脊髓炎（LETM）的严重发作为特征表现的中枢神经系统的炎症性疾病。过去的几十年里，我们对NMO的认识已经取得了巨大的进步。这些进步都开始于该疾病特异性的自身抗体——NMO-IgG的发现，以及随后认识到的其主要的靶自身抗原——水通道蛋白4（AQP-4）。

    2007年，有学者提出视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的概念，用以描述伴随抗AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎的局限形式（包括首次发作的长节段横贯性脊髓炎、复发或双侧受累的视神经炎）。

    随着认识加深，2015年，国际NMO专家组（IPND）诊断标准发布，将NMO和NMOSD两个名称统一起来，推出了新的NMOSD诊断标准。

NMOSD的头颅MRI表现

① 环绕第三脑室和导水管的间脑病变：包括位于丘脑、下丘脑、中脑前界的病变。

② 邻近第四脑室的脑干背侧病变：包括极后区和孤束核病变，是NMOSD患者最为特异性的头颅MRI异常表现之一。这一异常表现在7%～46%的NMOSD患者中被报道，并且与顽固性呃逆、恶心、呕吐有着高度相关性。

③ 环绕侧脑室的室管膜周围病变：胼胝体病变在12%～40%的NMOSD患者中被报道。NMOSD的病变位置与侧脑室很接近，紧贴室管膜内层。NMOSD的胼胝体病变常常是水肿的、多形性的，形成“大理石样花纹”，有时累及胼胝体压部全层，产生一种特异性的“拱桥样图案”。有时，胼胝体损伤延续到大脑半球，形成广泛、融合的白质病变。 

广泛、融合的大脑半球白质病变常常呈瘤样（最大半径可以＞3cm），或者沿白质纤维走行呈长纺锤状或放射状。常常不伴占位效应。大片融合的大脑半球白质病灶在NMOSD的患儿中比较常见。 

病灶累及皮质脊髓束有可能是单侧或者双侧的，并且有可能从大脑半球深部的白质通过内囊后肢延伸到中脑的大脑脚或者脑桥。在一些NMOSD患者的队列研究中，有23%～44%的患者发现皮质脊髓束的病灶，而在其他队列中也偶有发现。

    非特异性病灶：不独特，但最常见

在T2WI/FLAIR上，皮层下区域或深部白质区域常常观察到小点状（＜3mm）或片状高信号，这是目前被报道的最常见的NMOSD的颅脑磁共振异常（35%～84%），这些小病灶通常并无临床表现。 

虽然具体的频率并不清楚，但是已经有一些研究报道了不同比例的NMOSD患者（9%～36%）的头颅MRI中观测到了钆增强的脑部病灶。大多数的病灶都是边缘模糊、信号稀薄、不完整的多块状的强化模式，即所谓的“云雾状强化”。侧脑室室管膜表面的线样强化（铅笔线样病灶）也被报道出现于NMOSD患者中。

下图为上述病灶的典型图像。

图A  A.a：环绕第三脑室和导水管的间脑病变；A.b：丘脑、下丘脑受累；A.c：中脑前界

图B  B.a：邻近四脑室的脑干背侧病变；B.b：与颈髓病变相连续的延髓线状病变；B.c：肿胀弥漫的脑干病变，累及小脑脚

图C  C.a：邻近侧脑室、紧贴室管膜内层的胼胝体病变；C.b：“大理石样花纹”胼胝体病变；C.c：“拱桥样图案”胼胝体病变

图D  D.a：肿胀的大脑半球白质病变；D.b：长纺锤状病灶；D.c：ADC图上显示病灶弥散系数增高，提示血管源性水肿；D.d：慢性期大脑半球囊状改变

图E  E.a：内囊后肢皮质脊髓束病变；E.b：中脑的大脑脚病变；E.c：长节段弥漫性锥体束病变

图F  F.a：云雾状强化；F.b：侧脑室室管膜表面线状强化；F.c：脑膜强化

视神经MRI：NMOSD的视神经炎的特点为长节段的视神经炎症，特别是双侧受累、病变向后延伸累及视交叉。

脊髓MRI：NMOSD最特征性的表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），即脊髓病变长度大于3个连续的脊髓节段，在脊髓MRI中主要累及中心灰质区域。

NMOSD基于影像的鉴别诊断总结见下表。

NMOSD基于影像的鉴别诊断虽然较复杂，但是结合临床资料如病程、伴随症状、查体、既往病史、家族史、起病形式等大多数情况下不难鉴别。总的来说，NMOSD最主要的鉴别诊断还是MS。

下面再分享一个简易的两种疾病受累部位示意图，以协助记忆（左列为NMOSD，右列为MS）。

作者：Faraway 医脉通神经科