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病案讨论

颅脑CT示：左侧顶、枕骨见一膨胀性骨质破坏，以板障为中心，内板受压、外板局部破坏，病灶密度不均，内部可见条状粗大高密度骨性间隔，呈“日光放射状”改变。

颅脑MR示：左侧顶、枕骨可见一T1、T2WI高信号肿块影，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，内部伴T1、T2条状低信号，呈膨胀性生长，边界清楚，邻近脑组织受压。

影像学诊断：左侧顶、枕骨占位，考虑良性病变，骨血管瘤可能。

手术经过：麻醉成功后患者右侧俯卧位，于后正中线做一“U”型标记线，常规消毒及铺巾后，切开皮肤及筋膜，切开骨膜后见枕骨异常凸起病变，表面欠光滑，边界不清，有大量导血管，部分发黑（介入栓塞后改变），于骨性病变边缘分别钻4个骨孔后铣开骨瓣，骨瓣大小约10x8cm，内板向内突出生长明显，大量导血管增生，矢状窦周围蛛网膜颗粒出血明显，予明胶覆盖后悬吊硬脑膜止血，见无明显活动性出血后予使用定制三维钛网覆盖颅骨缺损窗，悬吊硬脑膜于钛网，使用13枚颅骨螺钉固定钛网，留置一根引流管于皮下后逐层缝合关颅，术中失血约800-1000ml左右，自体血回输300ml，输注去白悬浮红细胞2u+新鲜冰冻血浆360ml，术后拔出气管插管返回病房。

病理诊断：（枕骨）海绵状血管瘤，大小为8.5cm×8cm×3.5cm，建议随诊。

镜下所见：

        骨血管瘤为临床较罕见的一种良性骨肿瘤，占全部骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%；好发于扁骨（如脊柱、颅骨），长骨少见。临床上以脊柱血管瘤最常见，约占全部血管瘤的14%，好发于下段胸椎和腰椎。骨血管瘤分为海绵型和毛细血管型，其中海绵型最多见，由充满血液扩张的薄壁腔窦构成，多见于扁骨；毛细血管型由极度扩张增生的细小毛细血管构成，多见于长骨。

       原发性颅骨海绵状血管瘤占颅骨良性肿瘤的0.2%，多见于额骨，其次为颞骨和顶骨，生长缓慢，大多数为单发，多数仅发生于局部，很少涉及整个颅骨。发病机制尚不清楚，可能为先天性疾病或者与既往创伤有关；有学者认为可能是遗传性的，由KRIT1/CCM1基因移码突变引起。其他认为血管瘤起源于未分化的间充质组织，外伤可能诱导未分化的间充质组织的分化和增殖，这可能是海绵状血管瘤的发病机制之一。

       临床表现：大多无明显临床症状，多为无痛进行性肿块，与肿瘤的生长部位有关。当病变破坏颅骨，刺激骨膜时，可表现为疼痛的包块；可因自发性或轻微外伤导致血管破裂而形成硬膜外血肿；一些研究表明，当血管瘤累及颞骨时，可发生面瘫、偏面痉挛，甚至听力和前庭功能障碍。

       组织学机制：骨小梁之间掺杂了瘤样增生的血管组织，源于颅骨板障血管，主要由颈外动脉分支供血，以脑膜中动脉、颞浅动脉及枕动脉供血为主，构成了大量血窦与薄壁血管从而形成血管瘤，虽称为血管瘤，但无真正的肿瘤细胞，故非真性肿瘤，又名海绵状血管畸形。

       影像表现：

       X线：颅骨可见圆形、椭圆形或蜂窝状低密度区域，边界清楚，多有硬化带，越靠近中心部位骨小梁越不明显，切线位片可见放射状骨针排列。

       CT：骨窗可以确定骨内病变及周围软组织侵及的范围；典型表现为板障膨胀，内外皮质变薄或外板消失，呈边界清楚的膨胀性骨质破坏区，内有放射状骨性间隔，放射状骨针与颅板垂直表现为典型的溶骨性的“蜂窝状”或“日光放射状改变”，是血管瘤相对特异的影像学表现。

       MRI：信号特征取决于慢流静脉血管的数量和骨髓脂肪组织的数量。T1Wl：小病灶趋于高信号、大病灶趋于低信号；T2WI：病灶因低流速的血管显示为高信号；DWI：等或低信号多见；ADC值有不同程度升高；增强扫描：病灶呈不均匀明显强化，颅骨残余板障区域强化程度较低，颅骨内侧或内外两侧瘤体区强化程度较高。特征性影像学表现：因含铁血黄素沉积，在MR的T2加权像上病变周围常有低信号环。

       鉴别诊断：

       一、颅骨骨瘤：良性肿瘤，生长缓慢，多发于青壮年，可发生于颅骨各处，以额骨最多见。根据病理特征：分为致密型(骨外板多发)、疏松型(海绵状骨瘤，多发生颅骨内板)、混合型(外部坚硬，内部疏松)。影像学表现：CT呈圆形或椭圆形高密度影，边缘光滑锐利，与正常骨皮质相连伴局部皮肤或软组织向外推移；疏松型其内部密度不均；MR：致密型呈T1WI及T2WI低信号，与骨皮质连续无间隔；疏松型T2WI内部信号不均。

       二、颅骨骨纤维异常增殖症：又称骨纤维结构不良，好发于儿童和青少年，全身骨骼均可发病。组织学：过度增生的纤维基质包绕不规则骨小梁。临床表现：头痛、视力障碍和面部外观改变。影像学表现：CT表现为板障增宽，呈磨玻璃样或象牙样改变，密度不均，部分内可见囊状低密度灶；MRI表现T1WI、T2WI均为低信号；增强后可出现强化。

       三、颅骨嗜酸性肉芽肿：为朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的一种，以单发为主，颅骨病变中额骨较常见。是一种原因不明、进展缓慢的溶骨性骨质疾病，多见于儿童和青年，20岁以下约占80%，男性多见。临床表现：局部软组织肿块，轻度疼痛、压痛、肌肉痉挛等。影像学表现以骨质破坏，周围软组织增生改变为主，颅骨呈溶骨性骨质破坏，表现为局灶的颅骨骨质破坏、缺损，可有软组织肿块形成，即骨质破坏区被软组织取代，圆形或类圆形，单个或多个溶骨性病变，病灶自板障向内外板侵犯，内外板破坏程度不一，呈典型“双边征”/“斜边征”；病程不同，颅骨骨质破坏程度不同，周边硬化随着病程而发展，后期破坏区可出现残余小骨片，即“纽扣样死骨”或“地图样颅骨”。

       四、颅骨转移瘤：是成人最常见的颅骨恶性骨肿瘤，颅骨是晚期癌常见转移部位之一，也是晚期癌的临床表现之一。在成人以乳腺癌、肺癌和前列腺癌最为常见，在儿童多见于神经母细胞瘤。常常根据患者病史提供诊断帮助，影像表现形式多样，其中溶骨性改变最常见，呈多发溶骨性伴软组织肿块，少数为单发病灶，病灶区大小不一，直径<5mm者常局限于板障内，较大病灶破坏颅骨全层；滤泡状甲状腺癌和肾癌常特征性表现为单发膨胀性病变；成骨性改变常见于前列腺癌和乳腺癌。

       五、其他骨肿瘤及肿瘤样病变，包括骨内脑膜瘤、皮样囊肿/表皮样囊肿、骨肉瘤、多发性骨髓瘤等等。

       治疗：对于颅骨血管瘤患者，手术完全切除整个肿瘤通常是一种有效且首选的治疗选择。一项研究表明，在肿瘤边缘切除超过 0.5 厘米的骨头可以成功进行而不会复发 。对于快速生长的肿瘤和高出血风险，可以选择术前栓塞术以减少术中出血 ，而对于较大的血管瘤，脑数字减影血管造影 （DSA） 检查可以帮助制定术前手术计划 。对于一些无法手术的病灶患者，可采用放疗作为治疗手段；然而，仅放疗只能抑制肿瘤生长，而不能根除病变，因此存在致癌风险。无症状患者也可定期接受医学观察。