中国医学影像联盟

病案讨论：

     影像所见：左侧海绵窦区多发迂曲扩张血管影，眼上静脉扩张、流空，皮层多发迂曲血管，左侧颞叶出血，结合病史考虑颈内动脉海绵窦瘘合并左侧颞叶出血。

    根据病因, 颈内动脉海绵窦瘘（CCF）分为创伤性CCF及自发性CCF。自发性CCF主要见于年老女性, 占所有CCF患者的30%。颈内动脉海绵窦区的动脉瘤破裂是最常见的自发性CCF的病因。此外, 肌纤维发育不良、Ehlers-Danlos综合征或弹性假黄瘤病等遗传病患者的血管壁易受损, 部分患者可能是由于微静脉血栓形成或静脉窦压力增高导致硬脑膜动脉破向海绵窦, 出现硬脑膜动静脉瘘;高血压、血管动脉硬化性疾病、妊娠、糖尿病血管病变以及血管胶原病均为硬脑膜动脉破裂的危险因素。外伤引起颈内动脉海绵窦段动脉壁或其分支破裂，与海绵窦间形成异常的动静脉交通，外伤引起的CCF占75-85%，多见于年轻男性，多由于骨折片直接损坏颈内动脉海绵窦段所致，血流入海绵窦，窦内压力增高，逆流入眼上静脉，回流受阻症状常出现在伤后2个月，多由眼部症状主诉就诊。

       CCF患者的表现除颅神经麻痹外, 主要表现为因眼内压力改变、视网膜缺血引起的眼部症状, 如:搏动性突眼、视物模糊、球结膜充血水肿;50%的CCF患者会出现眼外肌麻痹, 其中第6对外展神经最易受累, 第3、4对颅神经也可以单独或者联合受累;此外, CCF患者还可以出现单侧眶区疼痛、颅内血管杂音等。严重的CCF患者可以出现颅内出血、蛛网膜下腔出血、颅内压增高、脑缺血、鼻出血等, 甚至会危及生命。

    CCF的临床表现取决于流入海绵窦的血量及血流的引流方式。海绵窦的血流可以通过眼上静脉、眼下静脉、蝶顶窦、皮层静脉前向引流, 引起搏动性突眼、球结膜充血水肿、皮层静脉充血水肿;或经过岩上窦、岩下窦后向引流, 引起脑干症状。通过CCF入静脉的血流量较大， 岩上窦、岩下窦、硬脑膜静脉窦、颅后窝静脉血栓形成 手术栓塞不完全等导致CCF引流方式改变等均可能促发脑干静脉淤血, 甚至出血或梗死。

    影像学特点：①眼上静脉增粗（有时包括眼下静脉），海绵窦增宽，眼球突出，眼外肌增粗，眼睑肿胀。②CT增强扫描：增粗的眼上静脉和增大的海绵窦明显强化。③MRI平扫和增强扫描均可显示增粗的眼上静脉和扩大的海绵窦呈流空低信号；MRA可直观显示颈内动脉海绵窦段增粗及异常静脉引流情况。④DSA对CCF瘘口的直接显示是诊断CCF的金标准；同时显示异常扩大的海绵窦和眼上静脉及其他异常引流情况。

     鉴别诊断

①海绵窦区硬脑膜海绵窦瘘：典型特征为硬脑膜发生动静脉瘘，瘘口多由颈外动脉的细小分支动脉供血，也可伴有眼上静脉扩张及海绵窦扩大。②颈内动脉假性动脉瘤：表现为与颈内动脉相连的形态不规则的瘤样突出影，造影剂滞留腔内，海绵窦无扩大，且无异常引流静脉。③眶内静脉曲张：颈部加压后眶内病变明显增大，体位性突眼。

    小结

·CCF可分为外伤性(75-85%)及自发性

·急诊外伤病人出现:搏动性眼球突出，眼球眼睑水肿，视力下降等应考虑到外伤性颈内动脉海绵窦瘘（TCCF）,建议DSA/CTA等检查

·外伤后很长一段时间仍可发生迟发性CCF，随访时间足够

·CT/MR:海绵窦区增粗迂曲血管影，眼上静脉增粗，眼球突出，眼肌水肿，动态增强早期海绵窦强化是非典型CCF重要特征 

·DSA:金标准，显示瘘口。

·低流型无需特殊治疗，高流型早期介入治疗。

      本例患者发病初期仅表现为眼球突出、视力减退等, 无锥体束受累表现, 头颅MRI, 左侧颞叶显示T1高、T2低异常信号。由于压力传递, CCF的引流静脉窦, 如岩上窦、岩下窦、蝶顶窦的压力随之增高。蝶顶窦收集颞叶血流，压力升高会导致颞叶淤血、水肿。因此, 头颅MRI表现为左侧颞叶异常信号影。而左侧大脑半球小血管增多是由皮层静脉淤血造成的。随着病情的发展, 如不及时手术, 若淤血病灶继续发展, 则可引起出血, 严重时可危及生命。