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病案讨论：

CT平扫及增强示：左侧颈部颌下腺后侧、胸锁乳突内侧囊性肿块，最大切面大小约25mmx33mm，增强扫描囊壁强化。

MRI平扫示：左侧颌下腺后方-颈动脉外侧-胸锁乳突肌深面见一囊性肿块影，最大切面大小约28mmx27mmx33mm，T1WI呈稍高信号，T2WI及冠状脂肪抑制均呈明显高信号，信号均匀。肿块边界清楚，边缘光滑。病灶内侧缘紧贴颈动静脉，血管外侧壁稍受压，外上壁与左侧腮腺相邻，肿块与外后方与胸锁乳突肌前上缘相邻，分界清楚。所见颈部未见明确淋巴结肿大。

影像学诊断：左侧颌下腺后方-颈动脉外侧-胸锁乳突肌深面见一囊性肿块，考虑良性病变，鳃裂囊肿可能。

病理诊断：术后病检提示鳃裂囊肿并感染。

       鳃裂囊肿是一种发生于颌面部的良性、先天性、发育性囊肿。由胚胎发育期中的鳃裂残余上皮组织形成。常位于颈侧部。多见于儿童及青少年。

      发病机制：在胚胎发育过程中有5对鳃囊和鳃沟，每一对鳃囊各自演变为各种器官。在发育过程中各个鳃弓互相融合形成面下部和颈部的各个结构和器官后，鳃裂消失。如果鳃裂没有完全消失，有上皮组织残留就可以形成囊肿和瘘。

       病理表现：鳃源性囊肿被覆上皮有两种：外胚层鳞状上皮（来自鳃沟）；内胚层假复层纤毛柱状上皮（源于咽囊）。若感染出血, 囊壁纤维化增厚, 壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应, 感染时囊壁与周围组织紧密粘连。由于容易并发感染和免疫变化，该囊肿的镜下病理改变可随年龄变化而变化。

      分型：按照不同的发生部位，鳃裂囊肿分为：1型，最表浅， 位于腮腺与下颌角之间，在外耳道和舌骨平面。2型，最常见（约90%），位于胸锁乳突肌的前内侧,、颈动脉间隙周围、颌下间隙。3型，少见，甲状软骨水平以下，颈后区多见。4型，罕见，起源于左侧梨状窝的窦道。

       临床表现：鳃裂囊肿病程多发展缓慢，早期可无症状。肿物长大后颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，吞咽时明显，咽部牵拉感。易感染，破溃后经久不愈，形成鳃裂瘘，瘘管的内口一般为扁桃体窝或腭咽弓附近。临床上，囊肿表面光滑，界限清楚，质软，继发感染则突然增大。

    影像表现：CT扫描鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行，类圆形或圆形的肿块影，中心密度低，不强化，但囊壁(边缘)可强化，境界清楚。典型第2鳃裂囊肿位于舌骨水平侧颈部、颈动脉间隙外侧、颌下腺的后方、胸锁乳突肌上1/3的前缘附近。表现为边界清楚、圆形或卵圆形低密度囊性肿物，继发感染时囊壁增厚，囊液密度增高。MRI上一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚，T2WI呈均匀高信号，由于囊内成分不同(粘液、胆固醇、碎屑、淋巴细胞及上皮细胞)，信号可表现不同。增强扫描囊壁轻度强化，若继发感染则囊液内信号增高，囊壁增厚、强化。

    诊断要点：典型位置（详细见分型描述），边界清晰的囊性肿物，密度均匀，囊壁可有强化，应考虑为鳃裂囊肿。

鉴别诊断：

1. 囊性淋巴管瘤(淋巴水瘤)：占儿童良性肿瘤的5% (2岁前)，成人少见，起源于胚胎淋巴管的残留组织。儿童最常见的位置是颈后间隙和口腔，成人常见于舌下腺、颌下腺和腮腺间隙。生长缓慢，典型特征为沿疏松组织间隙呈“爬行性生长”。常缺乏边界、呈多灶性的低密度肿块，有分隔，边界清楚，邻近组织受压，典型为水样密度，感染后密度可增高，增强扫描囊壁和分隔可强化，囊液不强化。

2. 甲状舌管囊肿：男性居多，好发于儿童和青少年 (20岁前、50%)，甲状舌管未退化或退化不完全而产生。位于颈正中部位，以舌骨上、下部位最常见，可随吞咽而移动，多无自觉症状。合并感染出现痛性包块或脓肿，类圆形或椭圆形，边界清晰，低密度光滑薄壁肿块，伴有感染，则囊液密度增高，常不分叶，偶见分隔，增强扫描内容物不强化，部分囊壁强化(感染时)。

3. 皮样囊肿和表皮样囊肿：好发于儿童或青年，尤以颌下间隙和舌下间隙多见。肿块生长缓慢，无自觉症状。二者临床上难以鉴别，依据典型发生部位及影像表现（皮样囊肿常含有脂肪密度，表皮样囊肿DWI可出现弥散受限）可帮助鉴别诊断，最后确诊靠病理切片，囊腔内有皮脂腺、汗腺等皮肤附件者，为皮样囊肿；囊腔中如只有上皮细胞而无皮肤附件者，则为表皮样囊肿。

4. 神经鞘瘤：常见于20~50岁。神经鞘瘤由施万细胞构成，一般位于胸锁乳头肌深面，颈血管鞘周围，来自迷走神经、舌下神经及颈交感干。起自交感神经的肿瘤常致颈内动脉向前外移位，起自迷走神经的肿瘤多引起颈内动脉向前内移位，有的也可致颈内、外动脉向两侧分离移位。有包膜，边缘清楚。常位于颈动脉间隙内，推移颈动静脉向外或向前移位。内含疏松富脂质黏液基质的Antoni B区和细胞致密的Antoni A区，常伴坏死囊变，壁欠光整，增强扫描Antoni A区及囊壁不规则强化。

5. 颈淋巴结核：较常见，多有结核病史，多见于年轻人以一侧多见。一般结核为多发，病灶较小为1-2cm，增强后环形强化，强化环规则。常可见数个环形强化灶融合在一起。

治疗：对鳃裂囊肿的治疗采用完整的外科手术切除即可，术后复发者少见，绝大多数病变预后良好，但亦有在鳃裂囊肿基础上发生癌变的报道。鳃裂囊肿癌变在临床上相当少见，其原因尚不明了，可能与感染、多次手术或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有关。