女,46岁,体检发现左侧肾上腺肿物2周。
病案讨论
MR表现:左侧肾上腺区见一类圆形病灶,TIWI为低信号,中心为稍高信号,T2W为高信号,中心囊变,增强后边缘明显强化,囊变区无强化。病灶大小约为14mm*13mm,边界清晰。
MR诊断:左侧肾上腺区类圆形病灶,考虑嗜铬细胞瘤伴囊变可能,请结合临床。
病理诊断:左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,周边见肾上腺组织。
免疫组化:P53(<1%+)、Ki-67(<2%+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、S-100(+)、CKpan(-)、EMA(-)、CD31(血管+)、CD34(血管+)、NSE(+)、CD15(-)、Inh-α(-)、MelanA(-)、CEA(-)、TTF-1(-)。
概述
源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。
通常产生儿茶酚胺,导致继发性高血压。
肾上腺髓质是其主要发生部位。
可发生任何年龄,20-40岁多见。
典型三联征:头痛、心悸、多汗。
24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VMA)明显高于正常值。
MENⅡ、MENⅢ、神经纤维瘤病、von Hippel-Lindau、家族性嗜铬细胞瘤几乎发生在肾上腺,常双侧性。
病理
肉眼观:常为单侧单发,肿瘤大小不一,可有完整包膜,常有出血、坏死、钙化及囊变 。
光镜下:瘤细胞为大多角形细胞,肿瘤内血管丰富,富含水分,周围有丰富的血窦,细胞呈巢状分布,瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒。
电镜下:胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。
CT
一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,界清,偶双侧。
直径常3-5cm,也可更大。
较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度。
较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变。
少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化。
增强:明显强化,快进慢出,低密度区无强化。
MRI
TIWI-类似肌肉信号;T2WI-明显高信号-富含水分和血窦。
短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血。
反相位信号强度无下降-不含脂肪。
增强:实性部分明显强化。
鉴别诊断-肾上腺皮质癌
直径常>6cm,类圆、分叶或不规则形。
密度不均,由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形成网络状结构。
实性部分明显强化,强化程度低于嗜铬细胞瘤。
部分内可见点片状钙化。
T1WI低信号,T2WI明显高信号,信号不均。
可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移、邻近脏器易受肿瘤组织浸润等。
鉴别诊断-肾上腺腺瘤
体积较小,大小约1~4cm,通常圆形或椭圆形。
CT平扫为边界清晰、低密度(<10HU)的肾上腺肿物。
反相位上信号明显下降。
CT增强可见强化,并且快速减退。
缺乏脂质的腺瘤(CT平时>10HU)具有与脂质丰富腺瘤类似的强化模式。
鉴别诊断-肾上腺转移瘤
以双侧多见,多有原发肿瘤病史。
增强扫描环形强化多见,强化程度低于嗜铬细胞瘤。
鉴别诊断-腹膜后神经鞘瘤
大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内。
常有包膜,可伴有出血、囊变及钙化。
CT表现密度不均;T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号。
增强扫描:进行性延迟强化,强化程度低于嗜铬细胞瘤。
小结
源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。
肾上腺髓质好发,分泌儿茶酚胺。
典型三联征:头痛、心悸、多汗。
10%肿瘤。
体积较大,密度、信号不均。
富血供肿瘤,快进慢出。
T2WI明显高信号,反相位信号强度无下降。
在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶确诊为恶性。
讨论部分内容来自影像诊断笔记
石家庄市第三医院 司东雷教授
湖北省荆门市中心医院 李文文
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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