肾上腺嗜铬细胞瘤
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浙江中医药大学附属第一医院 王宇军教授

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  • 王宇军
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  • 王宇军
  • 时间: 2024-01-28 22:14
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病例详情
简要病史

 女,46岁,体检发现左侧肾上腺肿物2周。

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病例讨论

病案讨论

MR表现:左侧肾上腺区见一类圆形病灶,TIWI为低信号,中心为稍高信号,T2W为高信号,中心囊变,增强后边缘明显强化,囊变区无强化。病灶大小约为14mm*13mm,边界清晰。

MR诊断:左侧肾上腺区类圆形病灶,考虑嗜铬细胞瘤伴囊变可能,请结合临床。

病理诊断:左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,周边见肾上腺组织。

免疫组化:P53(<1%+)、Ki-67(<2%+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、S-100(+)、CKpan(-)、EMA(-)、CD31(血管+)、CD34(血管+)、NSE(+)、CD15(-)、Inh-α(-)、MelanA(-)、CEA(-)、TTF-1(-)。


概述


  • 源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤

  • 通常产生儿茶酚胺,导致继发性高血压

  • 肾上腺髓质是其主要发生部位。

  • 可发生任何年龄,20-40岁多见。

  • 典型三联征:头痛、心悸、多汗

  • 24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VMA)明显高于正常值。

  • MENⅡ、MENⅢ、神经纤维瘤病、von Hippel-Lindau、家族性嗜铬细胞瘤几乎发生在肾上腺,常双侧性。


病理

  • 肉眼观:常为单侧单发,肿瘤大小不一,可有完整包膜,常有出血、坏死、钙化及囊变 。

  • 光镜下:瘤细胞为大多角形细胞,肿瘤内血管丰富,富含水分,周围有丰富的血窦,细胞呈巢状分布,瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒。

  • 电镜下:胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。

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CT

  • 一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,界清,偶双侧。

  • 直径常3-5cm,也可更大。

  • 较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度。

  • 较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变。

  • 少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化。

  • 增强:明显强化,快进慢出,低密度区无强化。

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MRI

  • TIWI-类似肌肉信号;T2WI-明显高信号-富含水分和血窦。

  • 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血。

  • 反相位信号强度无下降-不含脂肪。

  • 增强:实性部分明显强化。

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鉴别诊断-肾上腺皮质癌

  • 直径常>6cm,类圆、分叶或不规则形。

  • 密度不均,由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形成网络状结构。

  • 实性部分明显强化,强化程度低于嗜铬细胞瘤。

  • 部分内可见点片状钙化。

  • T1WI低信号,T2WI明显高信号,信号不均。

  • 可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移、邻近脏器易受肿瘤组织浸润等。

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鉴别诊断-肾上腺腺瘤

  • 体积较小,大小约1~4cm,通常圆形或椭圆形。

  • CT平扫为边界清晰、低密度(<10HU)的肾上腺肿物。

  • 反相位上信号明显下降。

  • CT增强可见强化,并且快速减退。

  • 缺乏脂质的腺瘤(CT平时>10HU)具有与脂质丰富腺瘤类似的强化模式。

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鉴别诊断-肾上腺转移瘤

  • 以双侧多见,多有原发肿瘤病史。

  • 增强扫描环形强化多见,强化程度低于嗜铬细胞瘤。

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鉴别诊断-腹膜后神经鞘瘤

  • 大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内。

  • 常有包膜,可伴有出血、囊变及钙化。

  • CT表现密度不均;T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号。

  • 增强扫描:进行性延迟强化,强化程度低于嗜铬细胞瘤。

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小结

  • 源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。

  • 肾上腺髓质好发,分泌儿茶酚胺。

  • 典型三联征:头痛、心悸、多汗。

  • 10%肿瘤。

  • 体积较大,密度、信号不均。

  • 富血供肿瘤,快进慢出。

  • T2WI明显高信号,反相位信号强度无下降。

  • 在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶确诊为恶性。


讨论部分内容来自影像诊断笔记

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