男, 55岁
主诉:头痛9小时、伴吞咽困难。
病案讨论
影像表现:左上段延髓层面自中外侧表面向背内侧实质内延伸的条带状DWI高信号。
临床特征:中年男性,急性起病。
临床诊断:Avellis综合征。
1、概述
Avellis 综合征是一种临床少见的延髓综合征,其主要症状为同侧软腭、咽喉肌麻痹及对侧偏身浅感觉障碍。
Avellis 综合征常见于延髓梗死患者,病变部位在疑核及脊髓丘脑侧束,椎动脉颅内段狭窄或闭塞是最常见的病因。
Avellis 综合征易累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束,该部位由椎动脉延髓支供血。疑核发出纤维加入舌咽、迷走神经,脊髓丘脑侧束支配对侧肢体浅感觉传导,所以其最典型临床症状是同侧软腭、咽喉肌瘫痪所致吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及对侧偏身浅感觉减退,但因延髓的神经核团分布密集,疑核及脊髓丘脑侧束周边尚分布着舌下神经核、前庭神经核、绳状体、三叉神经脊髓核、腹侧三叉丘脑束、交感神经纤维、锥体束等结构,且延髓的血供丰富,主要由椎动脉椎旁支、小脑下后动脉分支、脊髓前动脉分支供血,故根据所累及神经核团的不同,可以合并不同的叠加症状。
2、影像表现
Avellis综合征的诊断除典型的临床症状外,尚需头部MR检查支持,其在MR影像上的典型表现为在上段延髓层面自中外侧表面向背内侧实质内延伸的条带状DWI高信号。
3、鉴别诊断
因临床症状及头部MR 表现均相似,Avellis综合征最需要与延髓背外侧综合征即Wallenberg 综合征相鉴别。两者均有真性球麻痹及病灶对侧肢体浅感觉减退,且部分Avellis综合征患者合并有Horner综合征,因此更易与Wallenberg综合征混淆。
石家庄市第三医院 司东雷教授
湖北省荆门市中心医院 李文文
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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