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    Chiari 畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari Malformation，ACM），是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，它是引起脊髓空洞的最常见原因。

    Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。实质上所有Chiari 畸形都是由于发育异常，后颅窝区域空间狭小，导致脑组织向上、下、左、右四个方向挤压。一般由于下方比较松，向下疝的几率大点。

    病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。

根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型；Chiari畸形 Ⅱ型；Chiari畸形 Ⅲ型；Chiari畸形 Ⅳ型。

Chiari畸形 I 型：常较多见。主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。

诊断标准：诊断标准为小脑扁桃体延长、变尖并下移，通过枕大孔进入上段颈椎管（超过枕大孔联线4-6mm）。Chiari Ⅰ型畸形小脑蚓部、四脑室及延髓等通常为正常，通常不伴有其它先天性疾患，如脑积水、胼胝体发育不良等。可伴有脊髓空洞积水症（20%～40%），以颈段脊髓常见，也可累及脊髓全长。

MR矢状位T1及T2均容易显示病变。

Chiari畸形 Ⅱ型： Ⅱ型为最常见的类型。

病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。Chiari Ⅱ型畸形向上挤压导致天幕发育不良、切迹增大。II型合并的畸形也比较常见，如胼胝体发育不全、灰质异位、颅骨、硬膜、脑、脊柱、脊髓的畸形等。

影像学主要表现为：小脑蚓部下移明显，呈瀑布状，延髓扭曲，呈马刺及扭结状；向上挤压天幕，致小脑幕切迹扩大，中脑顶盖被牵拉呈鸟嘴状。四脑室受压明显，呈管状延长下移。其它并发畸形相应表现。

Chiari畸形 Ⅲ型： Ⅲ型罕见，在Chiari Ⅱ型畸形的基础上，后脑在枕部或上颈部疝出，形成脑膨出，这是向后挤压的表现。膨出部分通常含有小脑和枕叶，有时也可包括延髓和脑桥。这些部分因坏死、胶质增生、纤维化等原因常失去功能。

Chiari畸形 Ⅳ型： Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。

Chiari Ⅳ型畸形就是严重的小脑发育不全。与其它 Chiari 畸形不同，它不强调后颅窝发育异常，而强调小脑的发育不全。

Chiari Ⅳ型畸形极少见。脑干发育差，后颅凹被脑脊液充填。小脑正常发育顺序为上蚓部、下蚓部、小脑左右半球。小脑发育不全表现为各部分甚至全部的缺如。

MRI正中上矢状位可见，小脑半球缺如，上蚓部残留一点，后颅窝被脑脊液填充。