女,55岁,体检发现前纵隔占位5天。
病案讨论
胸部CT平扫及增强示:前纵隔区可见一团块状囊实性肿块,大部分囊性,边缘见分叶改变,病灶大小约7.0*3.2*12mm,增强示实性部分明显强化,可见左侧内乳动脉参与供血。
术后巨检:病灶大小约10*7*2.5cm,呈灰褐色,切面见最大直径2cm灰白结节一个及最大直径6.5cm区域呈囊性,内容清亮液体。
病理诊断:1. 纵隔胸腺瘤(AB型),直径约2cm。2. 胸腺囊肿,直径约6.5cm。胸腺瘤免疫组化检查结果:CD20部分(+),CD3 T(+),CD5T(+),CD117(-),TdT T(+),CD99 T(+),P63上皮(+),Ki-67上皮阳性细胞指约2%,淋巴细胞阳性细胞指数约60%。
胸腺瘤是前上纵隔最常见的肿瘤之一,约占成人纵隔肿瘤的40%,是来源于胸腺上皮或向胸腺上皮(含皮质、髓质上皮)分化的肿瘤,多见于中老年女性,好发于前上纵隔,其预后取决于病理分型。 目前,胸腺瘤的发病机制尚不明确,多数学者认为与自身免疫因素、EB病毒感染、辐射及遗传等因素有关。其临床表现因部位而异,可伴重症肌无力、副肿瘤综合征(如口腔溃疡、皮肤红斑)、自体免疫性疾病等。2015年WHO根据病理,将其分为A、AB、B1、B2、B3型及其他罕见亚型胸腺瘤、胸腺癌。亦有学者将其划分为低危组胸腺瘤(A、AB、B1型)、高危组胸腺瘤(B2、B3型)和胸腺癌(C型),恶性程度或侵袭性依次递增。 文献报道,胸腺瘤合并重症肌无力发病率:B2> B3=B1> A> AB> C型。
AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的43%,其由较少淋巴细胞的A型区域和富含淋巴细胞的B型区域构成,两者成分比例不等。A型区域与B型区域的交界区或B型区域之间,可见由特征性梭形细胞组成的纤维间隔。AB型胸腺瘤的病理表现为包膜完整,大体切面呈多发结节,被白色纤维组织带所分隔,按包膜是否受侵、邻近组织浸润或种植情况,分为侵袭性和非侵袭性。AB型胸腺瘤CT平扫多为单发的软组织影,密度较均匀,偶见钙化,形态多为类圆形,少数为不规则形,边界多清晰,少数侵犯邻近胸膜;增强扫描多为明显不均匀结节样强化或均匀强化。有学者认为,瘤内多个明显强化结节,可见低密度分隔或细小血管影穿行是AB型胸腺瘤的CT特征性表现。
纵隔AB型胸腺瘤应与以下疾病鉴别:1. A型胸腺瘤,虽为良性肿瘤,但易出现坏死、囊变,形态规则,瘤内分隔少见,边缘分叶少,CT增强扫描呈明显强化。2. B、C型胸腺瘤,其中B1、B2型多密度均匀、形态规则、边界清楚、强化程度较低;B3、C型形态不规则、强化较明显、见坏死囊变、周围结构受侵及远处转移;B2、B3型常见钙化。3. 胸腺增生,女性多见,胸腺双叶对称增大,轮廓、形态可,密度较均匀,增强扫描呈均匀轻度强化。4. 胸腺淋巴瘤,多位于中纵隔,密度较均匀,有包绕血管的特点,全身多处淋巴结明显肿大,偶见坏死、钙化,病灶呈中度强化。
胸腺囊肿少见,多位于前纵隔,少数位于中后纵隔,多为体检偶然发现。按照病因胸腺囊肿可分为:1. 先天性胸腺囊肿,系因胸腺导管或胸腺咽导管未闭合,导管内上皮渗液或出血,逐渐扩张而形成;2. 瘤性胸腺囊肿,由胸腺内哈氏小体退行性变或坏死而形成非感染性囊肿;3. 退行性胸腺囊肿,系由胸骨正中切开、心脏手术及霍奇金病化疗后引起胸腺退行性变而形成。其病理由扁平、立方或柱状上皮的囊壁形成单房或多房囊肿,囊壁薄,形态不规则,可发生溃疡、出血、炎性反应,偶有恶变。囊内残留少量正常胸腺组织。
不同时期CT扫描囊肿形态改变为其特征,文献报告胸腺囊肿随深呼吸时纵隔形态的改变而变形一致。说明随呼吸运动而变形为其CT特征之一。囊肿内CT值为负值是其另一特征,这与囊肿内有胸腺组织(含脂肪)残存和退行性胸腺囊肿包绕纵膈脂肪组织有关。 胸腺囊肿容易误诊为胸腺肿瘤,尚需与皮样囊肿、心包囊肿等鉴别。位于前纵隔、不同时期CT扫描囊肿形态改变及囊肿内测量为CT负值是诊断胸腺囊肿的主要依据。
胸腺瘤合并胸腺囊肿在临床工作少见,当发现位于前纵隔囊实性占位,同时具备胸腺瘤、胸腺囊肿影像学特征,需纳入诊断范围。
浙江中医药大学附属第一医院 王宇军教授
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
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