男,33岁,反复发作性意识丧失2年。2年来总共发作3-4次,表现为白天上班过程中突然意识丧失,时间短暂,约1分钟,旁观者诉发作后乱跑,常在夜间睡眠不足情况下发生,2-3月发作一次,当地医院未见明显异常。最后一次发作2024-2-19。
病案讨论
MRI表现:右侧海马体积缩小,内部结构消失,T2flair信号增高。右侧颞角明显扩大。
临床诊断:右侧海马硬化症。
海马硬化(hippocampal sclerosis, HS)又称颞叶内侧硬化(mesial temporal sclerosis,MTS),Ammon角硬化。
典型病理示海马结构区神经细胞丢失和胶质细胞增生,为难治性颞叶癫痫最常见的病理类型。虽然单侧好发,但10%的病例是双侧的,因此,如果对称是唯一要评估的特征,许多病例可能会被误解为正常。
MRI-海马萎缩,T2信号增强,内部结构失常。相关影像学表现包括同侧穹窿和乳头体萎缩,侧脑室颞角扩张,颞叶萎缩。
对侧杏仁核也可见增大。研究表明,内侧颞叶硬化伴MTS和杏仁核扩大的患者比那些杏仁核体积不增大的患者癫痫发作时间更早。
冠状面T1 IR加权(A)和FLAIR(B)MR图像显示左侧内侧颞叶硬化。左侧海马萎缩,内部结构丧失,FLAIR图像高信号(箭头)。次要表现包括同侧下丘和海马旁回萎缩(弯曲箭头)和副白质变薄(箭头)。
冠状面 T1 IR加权MR图像(A,B)显示右侧内侧颞叶硬化伴海马萎缩(箭头)和颞角扩张(弯曲箭头)。冠状位T2加权MR图像(C,D)显示右侧海马高信号,右侧穹窿轻度变薄(方框)。另请注意左侧杏仁核增大(圆圈)。
湖北省荆门市中心医院 李文文
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
山东枣庄市中医医院 梁鸣
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