中国医学影像联盟

病案讨论：

影像所见：主动脉弓左缘可见一血管影走行。

影像诊断：主动脉弓左缘血管影，提示永存左上腔静脉。

      永存左上腔静脉(PLSVC)是胸部最常见的先天性静脉畸形之一。它是由一种持久的左上腔静脉，正常情况下退化并成为Marshall韧带。它影响0.3%-0.5%的正常心脏患者和4.5%-12%的先天性心脏异常患者(例如，房间隔缺损和室间隔缺损、主动脉缩窄、大血管转位、法洛四联症)。

    胚胎期左前主静脉近端逐渐退化、变细，形成左心房斜静脉；若退化过程不完全，则左心房斜静脉异常粗大，形成左上腔静脉残存（PLSVC）。左位上腔静脉起始于左锁骨下静脉与左颈内静脉的交汇处，在主动脉前外侧向下并接受左上肋间静脉血流，于左侧肺门前下行，且常接受半奇静脉的回流血流，穿入心包，最后可与左房、右房或左肺静脉连接。永存左上腔静脉是最常见的体静脉异常，发生率在普通人群中约占0.5%，在先天性心脏病患儿中占2.8%-4.3%,在内脏转位者占30%。患者多同时有双侧上腔静脉，约60%患者两支静脉间有发育不良的无名静脉架桥，则左侧静脉较细小，若两只静脉分别入心房，互不相通，则两者粗细大致相等，极少数患者（约占0.1%）右侧静脉缺如，则左侧静脉扩张。上腔静脉发育过程，如下图示

PLSVC根据静脉引流部位不同，可分为4型，如下图示

A型：永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦；B型：永存左上腔静脉经冠状静脉窦开口于左房和右房（无顶冠状静脉综合征）；C、D型：永存左上腔静脉直接连接于左房、左肺静脉

       PLSVC经常在导管插入术中作为偶然发现被发现，但是适当的调查是必要的，以描述静脉解剖和寻找并存的心脏异常。可能的成像方式有传统的静脉造影、经胸超声心动图(TTE)、MRI和CT。

       PLSVC有几个临床和实际意义。导管插入术或放置起搏器可能会很困难，可能会造成伤害。对于心胸外科手术，在为体外循环心脏插管时，PLSVC具有重要的临床意义。从右向左分流增加了静脉注射药物时发生脑脓肿、脑梗塞或反常血栓栓塞的风险。

        据报道，有几种外科手术可以纠正这种异常。左SVC的结扎，从左SVC到右心房的心房内血流重新定向等。

       总之， 永存左上腔静脉有几个解剖变异，伴有或不伴有血流动力学改变。在慢性缺氧且无心脏异常的情况下，必须进行全面的调查，以寻找心外从右至左分流，并验证解剖结构，因为它们对不同的管理具有不同的临床和/或实际意义。CT和MRI非常适合这种类型的研究。