女,38岁。体检发现胰腺占位3天,无腹胀、腹痛,无畏寒、发热,无恶心呕吐,无皮肤巩膜黄染等。肿瘤标记物:糖类抗原CA-199:28.17U/ml(参考范围0~27U/ml)。
病案讨论
腹部CT平扫及增强示:胰腺尾部可见一类圆形实性低密度影,直径约3.2cm,边界清,其内密度欠均匀,增强动脉期轻度强化,门脉期及延迟期持续中度强化,并可见包膜强化,胰腺周围间隙清楚,主胰管未见扩张。
胰腺MR平扫及增强示:胰腺尾部可见一类圆形稍长T1、T2信号肿块影,边界清,直径约3.2cm,DWI呈高信号;增强后病灶可见中度持续强化,延迟期可见包膜强化。病灶旁(胰腺体部)另可见小结节状稍长T2信号,增强见类似强化。影像学诊断:胰腺体尾部占位性病变,考虑实性假乳头状瘤可能性大。
病理结果:(胰体尾部)神经内分泌肿瘤(G2)。
胰腺神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors of the pancreas,NETP)是起源于胰腺导管上皮多能干细胞的一类少见肿瘤。根据增殖指数和组织学特征常为G1、G2级和G3级。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将NETP分为两大类:功能性NETP和非功能性NETP,前者占70%~80 %,包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、VIP瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和部分类癌等,肿瘤因分泌的主要活性物质不同而有各自特征性的临床症状。非功能性NETP不产生相应的激素,因而早期常无症状,当肿瘤生长至一定大小、压迫或浸润邻近脏器和结构时,方产生相应的临床症状和体征,如上腹部不适和疼痛、梗阻性黄疸、黑便等。有学者认为,非功能性NETP 虽无功能,但并不代表其不分泌激素,只是分泌量过少、分泌物质无功能或肿瘤细胞因功能缺陷只合成但不能释放激素;亦有学者认为肿瘤分泌多种功能拮抗的激素,但无论如何均未达到生物学效应浓度,不引起相应的内分泌症状。
病理上,NETP多数带有部分或完整的包膜,功能性NETP通常较小,多呈实性,非功能NETP通常较大,瘤内常有坏死和囊性变,部分肿瘤有间质内不规则团块状钙化或微小钙化小球(砂砾体)。电镜下多数NETP 可找到神经分泌颗粒,免疫组织化学染色显示CgA、NSE及Syn等阳性。目前,对恶性NETP的诊断尚缺乏统一的标准,有学者认为,虽然恶性NETP具有体积较大、出血坏死、瘤细胞异型性与核分裂像较多、局部浸润或侵犯血管及神经周围淋巴间隙等恶性肿瘤特点,但单从病理改变判断NETP的良恶性存在一定的限度,只有当发生其他脏器和淋巴结转移时才是诊断恶性的可靠依据。另有学者认为,除转移外,周围组织浸润和血管侵犯应该作为恶性NETP的诊断指标,甚至有学者提出,因非功能性NETP大多是恶性的,即使缺乏血管或神经周围的浸润,也不能排除潜在恶性行为。
功能性NETP由于早期即有临床内分泌症状,影像发现时平均直小于2cm,而非功能性NETP通常较大,直径大于5 cm。功能性NETP平扫时密度均匀,常呈等密度或稍低密度,在MRI上多呈长T、长T2信号,边界清楚,胰腺轮廓一般无改变或改变不明显。增强扫描时由于功能性NETP血供丰富,动脉期肿瘤明显均匀强化,部分可近似于血管强化。结合典型临床表现和实验室检查指标,功能性NETP诊断不难,影像学检查的目的主要是术前定位,以便手术治疗。非功能性NETP待临床发现时,体积较大,平扫时密度较胰腺实质稍低或呈等密度,其内常可见更低密度坏死或囊变区,其信号亦呈不均匀长T、长 T改变。虽然非功能性NETP 血供丰富,但由于肿瘤发生坏死、囊变,非功能性NETP的强化形式与功能性NETP有所不同,肿瘤坏死和囊变不明显者,呈明显均匀的强化,肿瘤伴有坏死、囊变时,强化不均匀或呈环状强化。另外,肿瘤有完整包膜且包膜血窦丰富一致,此征象在胰腺其他肿瘤中少见,有学者认为瘤体周边环形薄壁(包膜)明显强化为NETP另一特征性的影像表现。有学者认为,肿瘤内发现钙化可能有助于倾向非功能性NETP的诊断。
根据文献报道,NETP随着病理级别增高,恶性程度逐渐增加,影像表现更加复杂,但是病灶的大小与病理分级无相关性。病理分级为G1的NETP恶性程度低,在影像上表现边界清晰,很少可以直接看到对周围结构的侵犯,只能通过病理了解有无周围侵犯,囊变较其他级别更多见;同时囊变出现与肿瘤体积有关,一般肿瘤长径多大于3cm,容易囊变,增强绝大部分G1为明显强化。G2影像表现边界可清可不清,对周围组织结构侵犯相对G1较多,囊变少见,通常呈轻、中度强化,部分为明显强化。G3则为轻、中度强化,对周围结构侵犯明显,可伴有淋巴结及远处转移。病理为G2、G3在影像上鉴别比较困难,当肿瘤强化明显伴周围侵犯时,往往提示G2可能。与胰腺其他肿瘤鉴别时,NETP边界整体较清楚,强化程度相对明显,当出现周围侵犯、胰腺子灶或肝脏、淋巴结转移时,其转移的病灶与原发灶影像相似,甚至高过于原发肿瘤本身,往往提示NETP可能性大,这可能与肿瘤血管扩张、迂曲导致造影剂潴留有关,这点与胰腺其他肿瘤有一定的鉴别意义。本例胰尾部肿瘤周围出现小病灶,其密度、信号及强化特征与大病灶基本一致,出现此征象有利于NETP的诊断;本例术前误诊为实性假乳头状瘤(SPN),SPN出现小病灶的概率远远不及NETP。另外NETP侵犯胰管相对少见,基本上为肿瘤压迫导致,故胰管扩张程度较轻,管壁光整,可表现为“主胰管绕道征”。
参考文献:
朱鹏飞,刘璐璐,江海涛等.胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现与病理分级[J].肝胆胰外科杂志,2022,34(01):50-53.
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山东省枣庄市中医医院 梁鸣
荆门市中心医院 李文文
李清杰 黄骅神农居医院
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