中国医学影像联盟

女，38岁。体检发现胰腺占位3天，无腹胀、腹痛，无畏寒、发热，无恶心呕吐，无皮肤巩膜黄染等。肿瘤标记物：糖类抗原CA-199：28.17U/ml（参考范围0～27U/ml）。

病案讨论

腹部CT平扫及增强示：胰腺尾部可见一类圆形实性低密度影，直径约3.2cm，边界清，其内密度欠均匀，增强动脉期轻度强化，门脉期及延迟期持续中度强化，并可见包膜强化，胰腺周围间隙清楚，主胰管未见扩张。

胰腺MR平扫及增强示：胰腺尾部可见一类圆形稍长T1、T2信号肿块影，边界清，直径约3.2cm，DWI呈高信号；增强后病灶可见中度持续强化，延迟期可见包膜强化。病灶旁（胰腺体部）另可见小结节状稍长T2信号，增强见类似强化。影像学诊断：胰腺体尾部占位性病变，考虑实性假乳头状瘤可能性大。

病理结果：（胰体尾部）神经内分泌肿瘤（G2）。

       胰腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors of the pancreas，NETP）是起源于胰腺导管上皮多能干细胞的一类少见肿瘤。根据增殖指数和组织学特征常为G1、G2级和G3级。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将NETP分为两大类：功能性NETP和非功能性NETP，前者占70%～80 %，包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖瘤、VIP瘤、胰多肽瘤、生长激素释放因子瘤和部分类癌等，肿瘤因分泌的主要活性物质不同而有各自特征性的临床症状。非功能性NETP不产生相应的激素，因而早期常无症状，当肿瘤生长至一定大小、压迫或浸润邻近脏器和结构时，方产生相应的临床症状和体征，如上腹部不适和疼痛、梗阻性黄疸、黑便等。有学者认为，非功能性NETP 虽无功能，但并不代表其不分泌激素，只是分泌量过少、分泌物质无功能或肿瘤细胞因功能缺陷只合成但不能释放激素；亦有学者认为肿瘤分泌多种功能拮抗的激素，但无论如何均未达到生物学效应浓度，不引起相应的内分泌症状。

       病理上，NETP多数带有部分或完整的包膜，功能性NETP通常较小，多呈实性，非功能NETP通常较大，瘤内常有坏死和囊性变，部分肿瘤有间质内不规则团块状钙化或微小钙化小球（砂砾体）。电镜下多数NETP 可找到神经分泌颗粒，免疫组织化学染色显示CgA、NSE及Syn等阳性。目前，对恶性NETP的诊断尚缺乏统一的标准，有学者认为，虽然恶性NETP具有体积较大、出血坏死、瘤细胞异型性与核分裂像较多、局部浸润或侵犯血管及神经周围淋巴间隙等恶性肿瘤特点，但单从病理改变判断NETP的良恶性存在一定的限度，只有当发生其他脏器和淋巴结转移时才是诊断恶性的可靠依据。另有学者认为，除转移外，周围组织浸润和血管侵犯应该作为恶性NETP的诊断指标，甚至有学者提出，因非功能性NETP大多是恶性的，即使缺乏血管或神经周围的浸润，也不能排除潜在恶性行为。

       功能性NETP由于早期即有临床内分泌症状，影像发现时平均直小于2cm，而非功能性NETP通常较大，直径大于5 cm。功能性NETP平扫时密度均匀，常呈等密度或稍低密度，在MRI上多呈长T、长T2信号，边界清楚，胰腺轮廓一般无改变或改变不明显。增强扫描时由于功能性NETP血供丰富，动脉期肿瘤明显均匀强化，部分可近似于血管强化。结合典型临床表现和实验室检查指标，功能性NETP诊断不难，影像学检查的目的主要是术前定位，以便手术治疗。非功能性NETP待临床发现时，体积较大，平扫时密度较胰腺实质稍低或呈等密度，其内常可见更低密度坏死或囊变区，其信号亦呈不均匀长T、长 T改变。虽然非功能性NETP 血供丰富，但由于肿瘤发生坏死、囊变，非功能性NETP的强化形式与功能性NETP有所不同，肿瘤坏死和囊变不明显者，呈明显均匀的强化，肿瘤伴有坏死、囊变时，强化不均匀或呈环状强化。另外，肿瘤有完整包膜且包膜血窦丰富一致，此征象在胰腺其他肿瘤中少见，有学者认为瘤体周边环形薄壁（包膜）明显强化为NETP另一特征性的影像表现。有学者认为，肿瘤内发现钙化可能有助于倾向非功能性NETP的诊断。

       根据文献报道，NETP随着病理级别增高，恶性程度逐渐增加，影像表现更加复杂，但是病灶的大小与病理分级无相关性。病理分级为G1的NETP恶性程度低，在影像上表现边界清晰，很少可以直接看到对周围结构的侵犯，只能通过病理了解有无周围侵犯，囊变较其他级别更多见；同时囊变出现与肿瘤体积有关，一般肿瘤长径多大于3cm，容易囊变，增强绝大部分G1为明显强化。G2影像表现边界可清可不清，对周围组织结构侵犯相对G1较多，囊变少见，通常呈轻、中度强化，部分为明显强化。G3则为轻、中度强化，对周围结构侵犯明显，可伴有淋巴结及远处转移。病理为G2、G3在影像上鉴别比较困难，当肿瘤强化明显伴周围侵犯时，往往提示G2可能。与胰腺其他肿瘤鉴别时，NETP边界整体较清楚，强化程度相对明显，当出现周围侵犯、胰腺子灶或肝脏、淋巴结转移时，其转移的病灶与原发灶影像相似，甚至高过于原发肿瘤本身，往往提示NETP可能性大，这可能与肿瘤血管扩张、迂曲导致造影剂潴留有关，这点与胰腺其他肿瘤有一定的鉴别意义。本例胰尾部肿瘤周围出现小病灶，其密度、信号及强化特征与大病灶基本一致，出现此征象有利于NETP的诊断；本例术前误诊为实性假乳头状瘤（SPN），SPN出现小病灶的概率远远不及NETP。另外NETP侵犯胰管相对少见，基本上为肿瘤压迫导致，故胰管扩张程度较轻，管壁光整，可表现为“主胰管绕道征”。

参考文献：

朱鹏飞,刘璐璐,江海涛等.胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现与病理分级[J].肝胆胰外科杂志,2022,34(01):50-53.

段小玲,陈自谦,许尚文等.胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现及病理分级[J].医学影像学杂志,2016,26(03):464-467.