中国医学影像联盟

病案讨论

盆腔CT平扫及增强示：腹盆腔见巨大囊实性肿块影，大小18.4×9.2×16cm，边界欠清，肿块内见多发分隔状及片絮状软组织密度影，分隔厚薄不均，部分呈结节状改变，子宫及邻近肠管受压改变。增强扫描后病灶分隔中度强化，其内及周围见多发迂曲血管强化影，子宫左侧附件桥血管迂曲增粗，左侧卵巢静脉增粗。腹、盆腔少量积液，大网膜及肠系膜增厚。

手术探查：腹腔内血性腹水约200m1；巨大囊实性包块超出盆腔至中腹部，来源于左侧附件，肠管网膜与肿瘤表面粘连，肿瘤左侧可及一破口。子宫稍大，表面光滑，左前壁一直径约4cm肌瘤。右侧输卵管卵巢外观无明显异常。术中冰冻切片报告：倾向于（左侧）卵巢性索间质肿瘤，颗粒细胞瘤可能。待常规切片确诊。

病理诊断：（左侧）卵巢成人型颗粒细胞瘤。

       卵巢颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor of ovary，GCT）是起源于卵巢性索-间质的低度恶性肿瘤，临床上不常见，发病率仅次于上皮癌，是最常见的分泌雌激素的卵巢肿瘤，预后较上皮癌好，5年生存率可达90%以上，但有远期复发的风险。

       病理学是诊断 GCT的金标准，典型的显微镜下特征是颗粒细胞围绕成圆形囊腔，呈菊花样排列，细胞核的纵沟垂直于囊腔，细胞呈离心性靠近周边，即Call -Exner小体。GCT分为成人型和幼年型两种，成人型占95%，常见于绝经前后的女性（50-55岁）。实验室检查血中雌二醇、抑制素可能增高，临床上主要以雌二醇作为诊断与随访参考的指标，CA125对GCT的特异性不高。GCT的临床表现依患者年龄及生育情况不同而异。青春期前可出现假性性早熟，育龄期女性出现内分泌紊乱症状，绝经后女性常有不规则阴道出血、子宫内膜增生，部分病人合并子宫内膜癌、乳腺癌和子宫平滑肌瘤。

       GCT的影像学表现通常为单侧附件区较大肿块，大小多数在10-15cm之间，呈圆形、卵圆形或分叶状，包膜完整，包膜在磁共振T1、T2WI均呈低信号。一般以实性为主伴有出血性小囊腔，亦可呈囊实性或多房囊性，囊内含浆液、血性液或胶样液，实性区常有出血与坏死灶。单房囊性、完全实性或者实性病灶内含非出血性囊性灶少见。增强后肿瘤实性部分、囊壁及分隔可出现程度不等的强化，以轻中度强化多见，囊性区不强化。磁共振由于其良好的软组织分辨率对识别病灶成分很有价值，T1WI亚急性出血灶呈特征性的高信号，常见液-液平。 T2WI囊变区、肿瘤组织及出血灶分别呈高等低混杂信号，典型者呈“蜂窝征”。DWI实性成分呈高信号，且多集中在病灶边缘。由于肿瘤的雌激素活性，常合并子宫体积增大、子宫内膜增厚、子宫平滑肌瘤、子宫内膜癌及乳腺癌等继发性改变。 GCT属于低度恶性肿瘤，故其局部浸润、腹腔种植、淋巴结转移及血行转移较上皮癌少见，一旦出现提示预后不良。可出现腹盆腔积液，但积液量一般较上皮癌少。

       鉴别诊断：1. 卵巢粘液性囊腺瘤：呈多房囊性改变的GCT需要与卵巢粘液性囊腺瘤鉴别，后者表现为附件区巨大多房囊性肿块，囊壁及分隔菲薄，可轻度强化，囊液密度不等，一般无雌激素活性，故无雌激素升高引起的相应临床表现及一系列继发性影像学改变。2. 卵巢上皮癌：以囊实性或实性为主合并出血性小囊性灶改变的GCT需要与卵巢上皮癌鉴别。卵巢上皮癌主要指浆液性癌、粘液性癌、内膜样癌和透明细胞癌。影像上多表现为不规则囊实性或实性肿块，囊实性成分分界不清，实性成分强化明显。患者就诊时多处于病程中晚期，肿瘤引起的直接侵犯、淋巴结肿大、腹膜种植、远处脏器转移及大量腹盆腔积液，肿瘤标记物CA125常大幅度升高。3. 恶性生殖细胞瘤：多见于儿童及年轻妇女，其中卵黄囊瘤血供丰富，发展迅速，未成熟畸胎瘤可见瘤内钙化和脂肪。4. 子宫内膜癌卵巢转移：GCT由于存有雌激素活性，常合并子宫内膜癌，需要和子宫内膜癌卵巢转移鉴别，两者影像学表现很相似，雌激素水平对鉴别诊断有帮助。