女,55岁,因“体检发现肾上腺肿块1月余”入院。
病史、既往情况:患者1年余前无明显诱因下出现一过性心悸伴面色苍白和全身乏力,进食后缓解,当时未予重视。
病案讨论
MR表现:左肾上腺区类圆形异常信号影,大小约40*34mm,T1WI低信号,T2WI稍混杂,增强扫描动脉期明显不均匀强化,静脉期有所减退,DWI局部信号增高,ADC信号较低。
MR诊断:左侧肾上腺区占位,首先考虑肿瘤性病变,嗜铬细胞瘤可能,请结合临床及相关检查。
病理诊断:“左肾上腺”嗜铬细胞瘤。
巨检:肿块大小4x4.2x3.8cm;
镜示:肿瘤细胞呈巢团状、梁状排列,细胞有异型,间质血管丰富,部分侵犯包膜;周围可见肾上腺组织。
免疫组化:P53(-)、Ki-67(<5%+)、EMA(-)、Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、Vim(-)、S-100(+)、CKpan(-)、NSE(+)、HMB-45(-)、PAX-8(-)、CD10(-)、CD34(血管+)。
嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤,主要分泌儿茶酚胺 (以肾上腺素及去甲肾上腺素为主)。肾上腺髓质是其主要发生部位。可发生任何年龄,20-40岁多见。
临床表现以不同类型高血压为主, 其中阵发性高血压并发作时“心悸、头痛、多汗三联表现”最具特征。
影像表现
CT表现,肿瘤位于肾上极的上方、腔静脉的后方,肿瘤呈低密度,质地欠均匀,边缘清楚,增强扫描绝大多数中肿瘤有明显强化病,常见囊变区,囊变区边缘清楚,恶性肿瘤形态不规则,边缘不光整,坏死区形态亦不规则;
MRI表现,T1W1肿瘤呈低信号,信号不均匀,囊变区呈更低信号,如肿瘤有出血,可为高信号;T2WI 高信号,T2WI 也可呈低信号,增强后呈明显强化。
A.平扫示左侧肾上腺软组织肿块影, 边界清晰, 密度不均;
B,C.动脉期、静脉期肿瘤明显不均匀强化, 囊变坏死区无强化;
D.动脉期示肿瘤边缘肿瘤供血血管。
平扫右侧肾上腺内见低等混杂密度肿块, 低密度区均位于肿块后部;增强后, 右侧肾上腺肿块动脉期呈明显结节状强化 , 静脉期仍明显强化, 低密度区未见明确强化。
依次为T1WI、T2WI、动脉期、门脉期、延迟期图像。右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,伴多发囊变、坏死,增强扫描实质部分明显持续强化,囊变、坏死区域无强化。
鉴别诊断
1.肾上腺腺瘤:多发生于单侧肾上腺, 肿块较小, 一般直径<3cm, 密度均匀且呈水样, 出血、坏死、囊变和钙化少见。在动态增强扫描中, 动脉期强化不明显,静脉期可有轻度的强化, 但强化程度明显低于嗜铬细胞瘤。
2.肾上腺转移瘤:发生于双侧的嗜铬细胞瘤需和肾上腺转移瘤相鉴别。肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一, 以肺癌和乳腺癌最为多见, 其次为肾癌、胰腺癌、胃癌和恶性黑色素瘤等。转移性肿瘤一般较小, 钙化极少见,可发生坏死, 因此密度也不均匀, 但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。增强扫描病灶可有强化, 但以边缘环形强化为主, 且强化程度明显低于嗜铬细胞瘤。结合原发肿瘤病史, 一般可以做出鉴别。
3.肾上腺皮质癌:此肿瘤通常较大, 临床表现不突出, 无明显心血管系统症状, 影像上多呈分叶状, 密度多不均匀, 可发生周围组织或淋巴结转移。
4.髓性脂肪瘤:为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤, 由脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成。CT上表现为边界清楚、混杂密度、强化不均匀的肿块, 含有脂肪密度为其特征性表现, 因此一般情况下易于诊断。
讨论部分内容来自影像医学梁小厨,特此感谢!
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