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病案讨论

CT表现：双侧髋臼边缘骨质增生，双侧股骨头形态尚可，头颈部骨质密度不均匀，其间见多发小囊状低密度影及斑片状稍高密度影，部分边缘欠清晰；双侧髋关节面尚光整，关节间隙未见明显狭窄。双侧髋关节周围软组织钙化影。

MR表现：双侧股骨头内密度不均匀，可见多个囊状骨质破坏；双髋关节周围软组织明显肿胀，肌肉间隙模糊，可见多发斑片状稍高密度影。两侧髋关节间隙未见明显狭窄。

概述

    肾性骨营养不良Renal Osteodystrophy：由慢性肾功能衰竭导致的骨代谢病。简称肾性骨病。表现为钙磷代谢障碍，酸碱平衡失调，骨骼畸形并可引起继发性甲状旁腺功能亢进。骨骼方面表现为骨质 疏松、骨软化、纤维囊性骨炎、骨硬化及转移性钙化。幼年可能引起生长发育障碍。

临床表现

    在儿童或少年，疾病表现为发育不良、肌肉软弱;行走时呈鸭步态，有膝外翻或内翻;骨干骺端或肋骨软骨交接处肿大，股骨上端骨骺滑脱;严重者可引起股骨颈纤维性骨炎。成人表现为骨软化症状，在路塞(Looser)变性区有压痛。

    肾性骨病进行缓慢，出现症状时已经是其晚期了，临床上以骨痛，骨折，骨变形为主要特征。骨痛突发症状之一，常为全身性，好发于下半身持重部位(腰，背，髋，膝关节)，运动或受压时加重，走路摇晃甚至不能起床。病理性骨折多发于肋骨，其他部位也能由于轻微外力而引起骨折。多见于低转运型和接受糖皮质激素治疗的肾移植患者，高运型少见。成人易出现椎骨，胸廓和骨盆变形，重症患者引起身高缩短和换气障碍，称为退缩人综合症，小儿可发生成长延迟。

影像表现

      在慢性肾功能不全的患者中，X线片可能显示骨密度增加，这在轴向骨骼中更常见，其骨小梁骨质比骨皮质更多（图1）。这种弥漫性骨硬化的病因尚不清楚，它可能反映甲状旁腺激素的合成代谢作用。尽管X线片显示骨密度增加变硬，骨骼在结构上却较弱，容易发生应力性骨折。脊柱通常表现出特征性的条纹外观（沿着终板的密度增加的交替条带和椎体中央部分的密度降低），也称为粗糙的针织脊椎（图2）。

图1. 60岁男性的肾性骨营养不良，在接受肾移植肾小球性肾炎后。腰椎的前后放射照片显示了腰椎的骨密度的弥散性的增高。

图2. 正在接受透析治疗的28岁的肾病综合征和终末期肾病的妇女的肾性骨营养不良。腰椎横侧X线片显示沿着终板（虚线箭头）和中央透明区域（实心箭头）的交替性硬化斑块。这种模式被称为粗糙的针织脊椎，这是以橄榄球运动员穿着的运动衫图案（右图所示）命名的。

       除了肾性骨营养不良之外，肾功能不全可能导致各种软组织表现，特别是肾移植后或长时间的血液透析。当存在时，羟基磷灰石钙，焦磷酸钙二水合物和草酸钙的软组织沉积物通常发生在大关节周围（图3），但这种沉积物可发生在任何软组织中，并且可能在心脏，肺，胃和肾中危及生命。尿酸钠单晶也可以沉积在软组织中。所有晶体沉积可导致滑囊炎和滑膜炎，并与抗炎药物治疗作出反应。

图3a. 57岁的女性患有肾功能衰竭，继发性甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺激素水平为1313 pg / mL。（a）左前臂侧位X线片在前臂背侧软组织中显示软组织钙化（箭头）。

图3b. （b）通过外耳道水平的轴向非增强CT图像显示两个耳廓的软组织钙化（箭头）。

图3c. （c）右膝的前后X线片显示内侧和外侧半月板的软骨钙质沉着（箭头）。

图3d. （d）通过耻骨联合水平的轴向非增强CT图像显示，耻骨联合内和周围的（箭头）的钙化，以及耻骨（圆圈）的侵蚀。

淀粉样沉积可发生在经历长期血液透析的患者中，并且是由于骨和软组织中的β2-微球蛋白沉积，包括软骨，关节囊，韧带，腱鞘，肌肉和椎间盘。 这种沉积可导致多达31％的患者的腕管综合征。 关节中淀粉样沉积导致破坏性关节病（图4）。 肾移植可以阻止进展，但不会逆转透析相关的淀粉样蛋白性关节病。

图4a .83岁的患有多囊肾病的男性患者，淀粉样关节病，经血液透析治疗18年。 （a）左侧髋关节侧位射线照片显示沿外侧股骨头的溶骨性改变（箭头）。 关节间隙仅有轻度变窄，极少量的骨质增生。

图4b. （b）左侧轴向轴向造影剂增强CT图像显示沿着超外侧股骨头的侵蚀（箭头），只有轻微的关节间隙变窄，少量的骨质增生。 侵蚀中存在矿化软组织，与淀粉样蛋白沉积一致。

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