中国医学影像联盟

女，13岁，无明显诱因右肘关节疼痛1周

查体：右肘关节肿胀、活动受限

病案讨论

X线：右肘关节软组织区见多个小圆形高密度影，考虑钙化灶或静脉石可能。

织

MRI:右肘关节皮下见团块状高低混杂信号灶，伴多发迂曲留空血管影和液液平面，边界不清，明显不均匀强化，考虑血管瘤可能性大。

术后病理：蔓状血管瘤。

软组织血管瘤按其形态分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、混合性血管瘤，蔓状血管瘤约占血管瘤的1.5%。1982 年 Mulliken 等根据血管性包块病理解剖及生物学特性，将此类病变分为血管瘤及血管畸形，血管瘤是血管内皮细胞异常增殖所致， 生物学特征分为增殖期和消退期；而血管畸形是胚胎发育阶段的“原始血管发育异常”引起几乎累及循环系统的所有组成部分的复杂病变，这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。

国际血管异常研究学会（ISSVA）将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合血管畸形等。 血栓性静脉炎和慢性静脉功能不全与静脉血管畸形有关。 动静脉血管畸形是进行性的，并且可引 起缺血性坏死，在极少数情况下甚至产生高输出心脏衰竭。 淋巴管畸形导致局部肿胀、长期复发性丹毒和淋巴结炎。

蔓状血管瘤是一种血管畸形， 又称为先天性动静脉瘘、 动静脉性血管瘤、丛状血管瘤，并非真正的肿瘤，由单发性小动脉和小静脉瘘形成，常见于青年人和儿童，女性多于男性， 好发于头面部及四肢，四肢病变以下肢多见。 蔓状血管瘤在婴儿时期，一般隐匿或者低度活动性，病灶随年龄进行性扩 大，增大缓慢，也可以长期稳定。 部分患者经过数年稳定后突 然迅速加重，逐渐显示临床症状。 病理上由分化较好的血管构成，管壁增厚，管腔扩大，相互扭曲缠绕。 蔓状血管瘤镜下可见中等大小和较大的动静脉相互伴行，静脉内膜增厚连续切片方可见到动静脉吻合支。 有些区域病变的血管腔较小， 似毛细血管瘤和海绵状血管瘤。 蔓状血管瘤可分为局限型和弥漫型，可发生于皮下或深部，深部血管瘤非常少见，可侵犯骨组织，表浅的血管瘤外观常见蜿蜒的血管，有明显的压缩性和波动性，有时可听到血管杂音，由于蔓状血管瘤中动静 瘘的存在造成高血流量及静脉压力升高，可致被累及的部位 或肢体血流量增加，体积增大，皮肤可因营养障碍而变薄、着色甚至破溃出血。

血管瘤的影像学表现：主要特点(钙化或静脉石、血管留空、T2高信号、明显、延迟性强化)

CT 平扫软组织血管瘤呈结节状、分叶状、管状或团块状低密度病变，内可见静脉石或钙化；增强扫描后通常呈轻度不均匀强化或显著均匀强化，动态增强扫描以渐进性强化为特征，瘤内有时见特征性粗大、迂曲的血管影。肿瘤于T1WI上呈略高信号或等信号，T2WI上呈显著高信号，与肿瘤内迂曲、扩张的血管内滞留血液和自由水增多有关。T2WI高信号瘤内存在不规则网格状、线条状、斑点状或团块状低信号间隔带，病理确诊为平滑肌纤维组织、静脉石或血栓。T1WI和T2WI上在肿瘤的中心或边缘部分均可出现点状、花边状或条带状脂肪信号影，以海绵状血管瘤多见。蔓状血管瘤，因间质成分较少而血管较粗，故病灶内可见迂曲管状或圆点状血管流空影（比其他类型血管瘤要显著），这需与血栓及静脉石相鉴别。部分血管瘤可出现出血信号。软组织血管瘤的影像学表现较具特异性，临床工作中不难诊断。