右侧肢体活动不利1周,女,24岁。
病案讨论
影像表现:两侧大脑半球白质区及侧脑室旁散在脑白质异常信号,考虑炎性脱髓鞘,多发性硬化(MS)。
多发性硬化(MS)是一种中枢神经系统的炎性脱髓鞘病变。
发病机制目前尚不明确,大多考虑遗传、环境、免疫等多因素综合作用的结果,目前倾向于是环境(如EB病毒暴露)与免疫遗传相互作用,涉及自身免疫性炎症和神经变性过程,线粒体功能障碍参与其中。细胞免疫为主。在一些MS的早期阶段也存在皮层和深部灰质病变。
病理:中枢神经散在的脱髓鞘硬化斑块为特征。脑和脊髓肉眼可见的粉灰色散在的脱髓鞘硬化斑块,形态各异、大小不一,可累及大脑白质、脑干、小脑、脊髓和视神经。发病高峰年龄30岁左右,男女比率约1:2
MS诊断:临床表现及病程变化+影像学+实验室检查。
【诊断要点】
1.中枢神经系统脱髓鞘病变的最常见类型,具有时间和空间的多发性。
2.MS典型影像学表现为:脑室周围白质区多发病灶,胼胝体经常受累,U型纤维受累,病灶呈圆形或卵圆形,发生在静脉周围(Dawson指征),通常双侧受累,稍不对称,病灶可以融合。可见“点线征”、“晕环征”、“煎蛋征”、“黑洞征”。增强扫描结节状或片状强化、环状或开环样强化,强化与无强化病灶可同时存在。脊髓及视神经可同时出现病灶。
内蒙古五原县人民医院 刘娜
兴安盟人民医院 常志强教授
荆门市中心医院 李文文教授
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