患者，女性，52岁，因咳嗽来就诊。

病案讨论    

胸部CT示：右锁骨下动脉自主动脉弓远侧内壁发出，绕过食道后方，向右上行走。

影像诊断：迷走右锁骨下动脉

     迷走右锁骨下动脉（ARSA）是一种常见的先天性主动脉弓异常，发病率0.5～1%。

    主动脉分出三根大血管，头臂干（分右颈总和右锁骨下动脉）、左颈总动脉、左锁骨下动脉，其中双侧颈总动脉和双侧锁骨下动脉发出的椎动脉供应头面部及颅内的血供。

图1. 正常主动脉弓及ARSA简易示意图

    正常情况下右锁骨下动脉（RSA）起自主动脉弓的第一支分支头臂干，而ARSA时RSA异常起源于左位主动脉弓上左锁骨下动脉（LSA）左下方，然后再向右肩走行（图1）。简而言之，此时RSA为主动脉弓的第4个分支，并从气管、食管左侧向右走行，其中80-84%走形于食管后方，12.7-15%走形于食管和气管间，4.2-5%走行于气管前方（图2）。

图2.解剖上不同类型的ARSA示意图

I.ARSA走行于食管后方，II.ARSA走行于气管、食管间，III.ARSA走行于气管前方。

2. ARSA的胚胎学发育机制

    正常情况下，RSA是由第4弓动脉、右背主动脉近端及第7节间动脉所形成。在胚胎发育过程中右侧第4弓动脉和右背主动脉近端异常消失，而本该消失的远端却保留下来，并与第7节间动脉形成ARSA（图3）。随着胚胎的发育，左侧颈总动脉和LSA之间的一段主动脉缩短，于是ARSA的起点亦随之移至LSA的左下方，成为主动脉弓上的第4个分支。 

图3.正常RSA及ARSA胚胎学发育示意图

3.ARSA的临床表现

     ARSA常合并其他心脏异常，如Kommerell憩室、主动脉缩窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症、右室双出口等，也可孤立存在。

     大多数孤立性ARSA并无症状。极少数患者因气管、食管受压而出现吞咽困难、咳嗽、呼吸困难、胸痛和反复呼吸道感染等症状。其他更为罕见的表现如气管、食管瘘，锁骨下动脉窃血症（ARSA受食管和气管压迫引起近端狭窄、闭塞缺血而引发）。

4.影像学表现

      X 线：主要观察纵隔和钡餐造影食管压迹的改变。在这种畸形，迷走右锁骨下动脉作为主动脉弓的最后一支头臂血管发出，从下方自左向右上行穿过后纵隔，在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹，极少数在气管与食管之间穿过，对食管和气管有一定程度的推移 ，偶尔会引起食管受压导致吞咽困难，称之为食管受压性咽下 。正常的左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉，很少伴其他先天性心脏畸形。右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉除所有压迹相反外，也很少伴先天性心脏畸形。

      CT : CT 表现为气管右侧的类圆形结节，极易误认为肿瘤或肿大的淋巴结。但连续层面观察时，可见此类圆形结节走行于食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸。于其边缘即血管壁处见到钙化或行增强扫描均有利于正确诊断。

     MRI ：横轴位和冠状位观察最佳，迷走右锁骨下动脉常起始于主动脉弓和降主动脉的连接部，成为主动脉弓的第4支头臂动脉分支，走行于食管的后方并向右上方斜行。MRI 的优势在于可发现合并的其他畸形如主动脉缩窄等，此时若迷走右锁骨下动脉起自缩窄的远端，它就成为一支主要的侧支循环动脉，肋骨切迹也表现为单侧即只在左侧可见。胸部 MRA 亦可全面显示血管的异位起源和异常走行，有较大的诊断价值。

5.诊断与鉴别诊断

      本病影像表现具有特征，诊断不难。最常用的检查方法为食管钡餐造影；CT 检查多可明确诊断；而 MRA 或增强磁共振血管像则可直接显示迷走右锁骨下动脉，是重要的补充检查技术，而血管造影则为创伤性检查，故一般无特殊症状时不必行造影检查。

      迷走右锁骨下动脉压迫食管，尽管属于偶然发现，但在书写颈部CT报告时必须要提到发现有迷走右锁骨下动脉。若准备行甲状腺手术时，喉返神经不会在常见的解剖位置。

6. 治疗与预后

     孤立性ARSA整体预后好，无症状者无需处理。

    有症状者患者推荐手术治疗，外科手术、腔内治疗或杂交治疗能取得良好的效果。 

    对于无症状合并Kommerell憩室者，其手术指征和时机的选择仍存在争议。