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病案讨论

影像表现：左膝关节间隙内见片状高密度影，可见呈类似半月板轮廓影。

影像诊断：左膝关节假性痛风（焦磷酸钙沉积病）。

焦磷酸钙结晶沉积病——假性痛风

“假性痛风”的名称与描述常用名

假痛风性关节炎(pseudogout) 别名

关节软骨钙沉着病二羟焦磷酸钙结晶性关节病(pyrophosphate afthropany）

软骨钙质沉着病非痛风性结晶性关节炎软骨钙化症(chondrocalcinos)

焦磷酸钙沉积病（caleium pvrophosphate deposition, CPPD）是：

一类以关节软骨及其周围组织钙盐沉积为特征的代谢性关节病。

CPPD随年龄增长发病率增高，通常在50岁以后发作，60-80岁是发病高峰，

在80岁以上老年人群的发生率约20％～49％，成年人膝关节CPPD的患病率高达13％。

病因：可能与代谢障碍、遗传、年龄老化以及关节损伤等有关，以代谢障碍、遗传因素多见。

1.代谢障碍类疾病

主要包括：血色素沉着症、Wilsons病、高钙血症、甲状旁腺功能亢进症、褐黄病、低镁血症以及糖尿病等。这些疾病导致焦磷酸代谢异常，关节软骨的蛋白多糖被破坏，钙及焦磷酸释放进入滑液，钙与焦磷酸结合以焦磷酸钙分子晶体形式沉积于软骨、韧带、肌腱及关节，从而引起关节表面磨损，同时刺激关节产生炎性反应。

2.遗传因素

遗传因素见于ANKH基因功能突变，该基因编码膜转运蛋白，后者能将软骨基质细胞代谢产生的焦磷酸从胞内经细胞膜转运至细胞外，当ANKH发生突变，其编码的转运蛋白活性升高，导致细胞外焦磷酸水平升高，从而引起焦磷酸钙分子晶体在关节沉积。

其最多见于大关节，可累及单个关节，亦可同时累及多个关节，单关节发病时以膝关节最多，多关节发病时几乎总是累及膝关节，膝关节约占受累部位的一半，其次为肩、肘、腕、踝，及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。
焦磷酸钙进入关节腔后沉积于关节软骨、滑膜和半月板表面，可逐渐聚合增大形成大块结晶。该病疼痛症状相对轻微，虽然关节肿胀明显，但抽吸关节液后，疼痛可立即缓解，且从不发生溃破

影像表现：

X线：受累部位呈点状、线状或斑片状钙化影（受累部位钙化所致），以及受累关节间隙间隙变窄，并可伴骨赘形成。

CT表现：通常为界限清晰的线状或点状钙化，密度低于皮质骨，位于相应的关节、软骨或肌腱内。

能谱CT：双能计算机CT断层扫描显示远尺桡关节焦磷酸钙沉积

病例展示：

膜组织内见多灶、团块状紫蓝色钙化结晶体沉积

临床分型

1.欧洲抗风湿联盟（EULAR）分型

①无症状型CPPD

②急性CPPD型关节炎（假性痛风）

③慢性CPPD型关节炎

④伴随骨关节炎型CPPD

2.病因分型

①散发性CPDD

②代谢疾病相关的CPDD

③遗传性CPDD

鉴别诊断：

1.痛风：好发于男性，最易累及第一跖趾等小关节，血尿酸明显升高。

2.营养不良性钙化：变性、坏死的组织内出现钙盐沉积。常见于陈旧性结核坏死灶内、透明变性的胶原纤维组织（如钙化性纤维性肿瘤），慢性寄生虫病的肉芽肿中。一般无全身性钙磷代谢障碍，镜下也无焦磷酸钙晶体形成。
3.肿瘤性钙盐沉着症： 多发于儿童和青少年，其特点是在关节旁的软组织内，形成大的无痛性钙化肿块，肘关节和髋关节是其最常见的部位，膝关节少见。血清钙通常正常，血磷酸盐增高，血清二羟基维生素Ｄ水平升高。

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