中国医学影像联盟

患者：女，46岁。

主诉:   间断腹胀2年余，发现胃隆起3天。

现病史:  患者于2年前开始出现间断腹痛腹胀，餐后明显，伴有恶心、气，偶有呕吐胃液，无反酸、出汗、乏力等，无发热，无烧心、腹泻、便秘等症状。最近症状加重，在xx人民医院胃镜检查提示胃体后壁见一处约2×1.5cm不规则隆起灶。现为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“胃占位”收住院治疗。

病案讨论

CT影像所见：胃小弯侧见片状软组织密度影，最大横截面大小约为3.7cmx2.1cm，增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，静脉期强化稍减退同胰腺强化方式大致相仿，静脉期强化较胰腺稍明显;余胃壁未见明显增厚及肿块影，周围脂肪间隙清晰，未见明显肿大淋巴结。影像学诊断：胃小弯侧软组织密度影，异位胰腺?肿瘤性病变不排，结合临床建议进一步检查。(胆囊多发结石，胆囊壁增厚;胆囊腺肌症可能;脂肪肝;肝脏小囊肿)

本例典型图像：

病理结果：胃体黏膜下异位胰腺

         异位胰腺（ectopic pancreas，EP）是指胰腺组织发生在胰腺外的一种先天性发育变异，拥有独立的供血和导管系统，临床少见，可发生于腹腔内外，最常见于消化道，临床表现及影像学无特异性，易被误诊为胃肠道间质瘤、平滑肌瘤以及神经鞘瘤等肿瘤性病变而行手术切除。确切发病机制不清，主要有3种理论学说：胰腺细胞错位进入发育中的胃肠道系统；与胰腺内胚层不同的其他内胚层区域在胚胎发生期间发生胰腺化生；内胚层内存在分化为胰腺组织的全能细胞。

       EP最常发生于十二指肠（25%～35%）和胃（25%～60%），其他少见及罕见部位包括胆囊、胆管、系膜、纵隔、肺、脾脏和梅克尔憩室等。多位于黏膜或黏膜下层，部分同时发生于肌层及黏膜下层，少数位于浆膜下。通常为偶然发现，多数无症状，但少数可能会引起胰腺炎、假性囊肿、肠套叠、胰岛素瘤甚至胰腺癌等，出现腹痛、腹胀、腹部不适、恶心、呕吐、出血以及梗阻等非特异性症状。研究提出如果患者实验室检查发现淀粉酶升高，而原位胰腺没有异常，那么可提示EP的诊断。
        EP多数表现为单发、腔内生长的类圆形、卵圆形、扁平状肿块，边界清楚，少数形态可不规则，偶也可表现为胃肠道壁增厚。CT平扫EP多表现为均匀等密度肿块。

         病灶表面脐样凹陷和病灶内导管征是其特征性表现，病灶长径多＜3cm，长径/短径＞1.4是其特点之一。

         有研究根据EP病变中的胰腺成分将其分为4种类型：Ⅰ型包含腺泡、胰管和胰岛细胞３ 种成分；Ⅱ型含腺泡及导管成分，以腺泡为主；Ⅲ型只有胰管成分；Ⅳ型以胰岛细胞为主，Ⅱ型最常见。如果成分以腺泡为主，强化程度类似或高于原位胰腺；而以导管和增生平滑肌为主，强化程度则较原位胰腺低 。

        EP动脉期平均CT值低于原位胰腺，推测可能是因为EP与原位胰腺无血管联系，血供不如原位胰腺丰富，因此动脉期强化程度较弱，而门静脉期及延迟期原位胰腺强化幅度逐渐减弱，EP的强化幅度持续上升，所以导致两者CT值差异缩小。

        对于囊性/囊实性EP，可为圆形或椭圆形、不规则形，边界清，囊壁稍厚，可见分隔，囊液密度均匀，增强扫描实性部分及分隔呈均匀/不均匀明显强化。
        EP需要与胃肠道间质瘤、胃癌、平滑肌瘤、息肉、神经鞘瘤等黏膜下病变鉴别，其中间质瘤是最常见的黏膜下病变，占胃黏膜下肿瘤的90％ ，是EP最主要的鉴别疾病。EP好发于胃窦或胃体近胃窦处，主要为腔内生长，而胃肠道间质瘤好发于胃体或胃底，外生性或腔内外混合生长常见；EP多呈椭圆形或扁平状，而间质瘤多为类圆形／不规则形，长径／短径＞1.4为主要鉴别点之一，且间质瘤较EP血供更丰富且更易发生囊变、坏死。此外，EP存在胰腺实质成分，由于富含蛋白质，在T1WI图像上常表现为较高信号，而胃肠道间质瘤、神经鞘瘤、平滑肌瘤等在T1WI图像上通常表现为低／稍低信号，有鉴别诊断价值，但是由于胃肠道属于空腔脏器，含气多，而EP病灶通常较小，MRI检查受气体及胃肠蠕动的影响，容易产生伪影从而导致漏诊，因此应用受到限制。

        总之，EP的好发部位及CT表现有一定的特点，如果CT检查发现胃肠道内向腔内生长、长径与胃肠道壁平行、长径/短径＞1.4且长径＜3cm的肿块，密度均匀，增强扫描门静脉期及延迟期强化程度与同期相原位胰腺相似，出现脐凹征或导管征，临床出现腹痛、腹胀且不能用常见消化道疾病进行解释时，应高度怀疑EP，需采取积极有效的影像学手段排除存在EP可能。