中国医学影像联盟

男，34岁。主诉：体检发现后纵隔肿物2周余。

病案讨论

胸部CT平扫及增强示：后纵隔内气管隆突下见椭圆形软组织影，边缘光整锐利，密度均匀，大小约3.2*4.8cm，病灶与食管分界不清，增强扫描病变轻度不均匀强化。

影像学诊断：后纵隔占位性病变，与食管关系较密切，考虑食管平滑肌瘤可能性大。

手术经过：打开后纵隔胸膜后，见肿瘤来源于食管，游离出食管后，纵形切开食管肌层，沿肿瘤逐渐游离，剥离粗纵隔后，胃镜探查见纵隔黏膜层完整，间断缝合肌层后，胸腔内注水，胃镜充气后未及明显气泡，间断缝合纵隔胸膜，创面覆盖止血纱。

病理诊断：后纵膈（食管）平滑肌瘤。

      食管平滑肌瘤是最常见的良性食管肿瘤，发病高峰为40～50岁，男女比例约为2：1。食管平滑肌瘤通常为单发，多发少见，多数起自食管壁肌层，少部分起自黏膜肌层及血管壁肌层。肿瘤缓慢生长，囊变、坏死少见。超过一半的患者无症状或仅有轻微症状，当肿瘤大于5cm时会出现吞咽困难和胸骨后不适等症状。

      食管平滑肌瘤主要位于壁间、粘膜下或浆膜下，向腔内或腔外生长，或呈哑铃形生长，大小、形态不一，呈圆形、卵圆形或生姜状，表面光滑。食道气钡双对比造影是诊断本病的重要和首选检查方法，其诊断正确率较高。钡剂充盈相可见圆形或卵圆形充盈缺损，边缘光滑，也可呈分叶状；“环形征”、“阶梯征”较具特征性表现。由于肿瘤挤压其表面粘膜被推压弧形移位或展平呈“涂抹征”。超声内镜可以分清食管壁各层结构，还可以引导活检，对食管平滑肌瘤能作出定性诊断。

      大部分食管平滑肌瘤为胃镜检查偶然发现食管黏膜下隆起性病变。胃镜检查明确了食管黏膜情况后，临床医生更加关注食管壁间及周围的情况。而食管造影难以明确判断食管壁间肿瘤性病变还是外压性改变。另外，平滑肌瘤中少数以向腔外生长为主，易被误认为外压性改变。因此，CT、MRI检查是极好的补充检查手段，尤其是对位于主动脉弓水平和气管隆突水平病变的检查更重要有研究报道。

      CT平扫表现为食管走行区局限性软组织肿块影，呈椭圆形或长条形，边缘光滑锐利，边界清，与食管壁界限不清，通常密度均匀；但病灶较大时可呈分叶状并可见囊变，肿瘤钙化少见。增强后肿瘤呈轻度渐进性强化。MRI检查对于食管黏膜及周围脂肪的显示明显优于CT检查，肿瘤在T1WI图像上表现为等信号，T2WI呈等、稍高信号，DWI/ADC无扩散受限；当肿瘤体积较大时可见坏死、囊变。在MRI增强上，食管平滑肌瘤的轻度持续强化方式与子宫平滑肌瘤的明显强化形成鲜明对比，造成这种增强程度的差异可能是由于食管肿瘤具有相对较少的血管供应有关。

      食管平滑肌瘤需与食管间质瘤、食管平滑肌肉瘤及食管原发性淋巴瘤等作鉴别。1. 食管间质瘤：好发于65岁人群，肿瘤易出现坏死、囊变；而食管平滑肌瘤即使体积很大也少见坏死、囊变，同时食管间质瘤强化程度明显高于食管平滑肌瘤，可鉴别两者。2. 食管平滑肌肉瘤：少见，肿瘤形态欠规则，血供较丰富，易出血、坏死及囊变，肿块密度、信号不均匀，增强扫描呈不均匀明显强化。3. 食管原发性淋巴瘤：好发于中老年患者，主要表现为管壁弥漫性增厚，黏膜面光整且周围脂肪间隙清晰，食管狭窄不明显，增强呈轻中度均匀强化，有时与条柱状形态的食管平滑肌瘤较难鉴别；但淋巴瘤于DWI图像上扩散受限明显，呈显著高信号；而食管平滑肌瘤则扩散受限不明显，呈等稍高信号，从而可以鉴别两者。