病史:女,37岁,体检发现腹膜后肿块,既往无外伤及手术史。
病案讨论
CT表现:左侧肾上腺区囊性病变,与肾上腺关系密切,平扫密度较高,增强幅度不超过10HU、无明显强化。
病理诊断:(腹膜后)节细胞神经瘤,3.2cm×1.8cm×1.0cm。另见(左侧)肾上腺组织,7.0cm×2.6cm×1.0cm,镜下细胞分化良好,请结合临床。
注:免疫组化标记结果:GFAP(-)、Syn(+)、S100(+)、PGP9.5(+)、NSE(神经节细胞+)、Ki-67(-)。
腹膜后节细胞神经瘤
节细胞神经瘤是一种罕见的起源于椎体旁神经丛周围的原始神经嵴组织的良性肿瘤,可发生在全身各个部位,常见部位包括后纵隔(41.5%)、腹膜后(37.5%)和肾上腺(21%),发生于腹膜后的节细胞神经瘤占原发性腹膜后肿瘤的0.72%~1.60%。该疾病女性发病率略高,腹膜后节细胞神经瘤较小时一般无明显症状,患者常因体检或无意中发现而就诊。
影像学表现:节细胞神经瘤由于肿瘤内含大量黏液基质,多数质地较软,CT表现常为低密度肿块,通常低于同层肌肉组织,一般具有完整的包膜,边缘清晰,但肿瘤容易沿周围器官间隙呈伪足或嵌入式生长,可以推压包绕血管而较少有压迫或闭塞症状。节细胞神经瘤为乏血供肿瘤,增强扫描不强化或仅延迟期轻中度强化。有文献报道约10%~25%的节细胞神经瘤可以有钙化的表现,多为针尖状、斑点状或包膜细线状钙化,粗大或不定形钙化被认为具有恶性倾向。
鉴别诊断:
1.神经鞘瘤:CT平扫较多呈现等密度,易发生坏死、囊变,可沿椎间孔匍匐生长,呈哑铃状,增强后呈环状或不均匀强化,边缘强化程度高于节细胞神经瘤 。
2.神经纤维瘤:表现为沿着神经走行的圆形或不规则形肿块,边界清楚但缺乏包膜,偶有囊变和出血,CT增强扫描可呈现不均匀中度强化,实质部分强化明显,无延迟强化表现。
3.副神经节瘤:位于脊柱两侧交感神经链处,可伴有阵发性高血压,CT增强扫描后强化比节细胞神经瘤明显 。
治疗:手术是腹膜后节细胞神经瘤重要的治疗方法。
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
伊犁州友谊医院 陈菲菲教授
山东枣庄市中医医院 梁鸣教授
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