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胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤（IPMN）

一、概述

      IPMN是指发生于主胰管、分支胰管，可产生大量粘液的一类上皮乳头状增殖性病变，起源于导管上皮细胞，是胰腺相对较为少见的囊性或囊实性肿瘤，其发生概率占胰腺肿瘤 1%～3%，占胰腺囊性肿瘤的 20%～33%[2]。根据发生部位不同将其分为主胰管型、分支胰管型、混合型；根据导管上皮增生的异型性，将其分为导管内乳头状粘液瘤、交界性和导管内乳头状粘液癌。I属于癌前病变，有恶变倾向。好发于老年人，最多见于60~70岁，男女之比约2.75:1。

二、病理生理

      肿瘤可局限性生长，也可沿胰管拨散，生物学行为低度恶性，生长缓慢，侵袭性低；胰管导管上皮乳头状增生及大量稠厚粘液分泌，使主胰管局限性或弥散性扩张，或使胰管分支囊性扩张；位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，引起Valter壶腹肿大，开口扩张，导管内粘液流入肠腔，CT和MRI上见十二指肠乳头突出。

      显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头，表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌，也可混合存在。

三、临床表现

      IPMN临床症状缺乏明显特征，多数患者并无明显的临床表现;主胰管型最常见的症状是腹部疼痛、体重减轻、急性胰腺炎等，分支胰管型的临床表现与上述基本相同。

临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。

四、分型

      1. 主胰管型(MD-IPMN):有更高的恶性潜能，预后差，主胰管型 IPMN 患者 MRI 表现为胰管扩张，部分可见管壁内结节。

    2.分支胰管型(BD-IPMN):恶性潜能较低，分支型 IPMN 患者MRI 表现为胰腺囊状病灶并与胰管相通，无明显胰收管扩张。

      3. 混合型(Mix-IPMN):同时满足MD-和BD-IPMN的诊断标准，混合型 IPMN 患者 MRI 表现为胰腺囊状病灶与胰管相通，同时可见扩张胰管，部分囊壁或管壁内伴结节；

五、影像学表现：

      1、主胰管型   主要表现为主胰管弥漫性或节段性扩张 ,管径＞3 mm。腔内充满低密度黏液 , 部分管壁可见结节状突起 , 增强扫描后附壁结节呈轻度强化。近端胰管扩张明显 ,十二指肠乳头增大 , 内见液体密度影外凸 , 呈“松树油滴”状改变。

    2、分支胰管型 病变多位于胰头钩突、胰腺颈部 , 主要表现为单囊或多囊性病变 , 可见分叶 , 病灶内可见分隔壁及乳头状突起 , 部分呈“葡萄”样改变 , 病变与胰管相通。

    3、混合型 病变范围相对较广 , 表现为主胰管、多个分支胰管扩张 , 呈多发囊状、管状低密度影 , 部分病变可见壁结节。

    IPMN 良恶性判断：判断 IPMN 恶变的 CT判定标准 ：①主胰管扩张超过 10 mm。②结节样突起 ＞10 mm。③胰腺周围淋巴结肿大。符合其中一条标准即可判定为IPMN 恶变。

六、鉴别诊断

      1、胰腺黏液囊腺瘤 胰腺黏液囊腺瘤好发中年于女性 ,男女比为1：9, 胰腺体尾部多见 , 呈单囊或多囊改变 , 病灶内可见分隔或壁结节 , 囊腔较大 , 直径 ＞2 cm, 病变不与主胰管相通 , 潜在恶性 , 需手术切除。

     2、胰腺浆液性囊腺瘤 胰腺浆液性囊腺瘤又称胰腺微囊性囊腺瘤 , 富糖原性囊腺瘤 , 无恶变倾向。本病好发于女性 ,由多个微小囊腔组成 , 病灶直径多＜2 cm, 部分病灶由于微囊囊壁容积效应呈等密度影。特征 CT 表现为中央星状纤维瘢痕 , 部分可钙化。

      3、慢性胰腺炎伴假囊肿 慢性胰腺炎表现为胰腺萎缩 ,胰管不规则串珠样扩张 , 胰管壁可见多发斑点状钙化 , 胰腺间隙内密度增高 , 胰腺假囊肿表现为胰腺内或胰周厚壁囊性灶 , 壁可见强化 , 无壁结节。

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