中国医学影像联盟

患者：男，52岁。

主诉：左侧肢体无力一天。

现病史：患者一天前无明显诱因出现左侧肢体无力，摔倒在地，无头痛，无恶心及呕吐，无发热，无抽搐及大小便失禁。至当地医院就诊，行头颅CT提示右侧额叶占位。为求进一步诊治，逐至荆门市中心医院就诊，门诊以“脑肿瘤”收入院。入院以来，患者神清，精神食欲睡眠欠佳，大小便正常。

体格检査：神清，双瞳等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，颈软，左下肢肌力3级，左上肢肌力4级，右侧肢体肌力正常。

病案讨论

颅脑MR平扫及增强示：右侧额叶中央前回浅表皮层区可见一局灶性环形等T1、稍长T2信号影，直径约3cm，边界清，其内信号不均，DWI示病灶呈环形信号，ADC图像上呈低信号。增强扫描病灶呈不规则环形强化，其内可见“栅栏、拉丝征”改变。（见下图所示）

影像学诊断：右侧额叶占位性病变，考虑为胶质母细胞瘤可能性大，脑转移瘤待排。

手术经过：剪开硬脑膜，超声定位后用脑穿针穿刺病变组织，考虑为肿瘤。肿瘤上方被引流静脉覆盖，从额部大脑镰旁分离，切开皮层脑组织后见鱼肉状肿瘤组织。中间组织较稀软部分黄变，周边组织较韧，沿水肿带完整切除异常组织，标本送检。

病理学诊断：胶质母细胞瘤。

      胶质母细胞瘤（GBM）是颅内恶性度与致死性最高的一类肿瘤，其具有强侵袭性、浸润性生长的特性，且复发率高，治疗及预后不理想。2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类通过引入分子参数，打破了完全基于显微镜诊断分类的原则 。在新版分类中将胶质母细胞瘤分为：IDH-野生型（约占 90％）、IDH-突变型（约占 10％）、NOS（未确定分类）。因肿瘤具有高侵袭性，复发率较高，预后较差，因而术前准确诊断价值高。

      GBM起源于神经胶质细胞，属于高级别胶质瘤，WHO Ⅳ级，约占胶质瘤的54％，约占颅内肿瘤的10.2％。本病可发生于任何年龄，以50岁以上多见，男性多于女性，以额叶多见，其次为颞叶、顶叶。肿瘤呈浸润性生长，常累及多个脑叶，并侵犯深部结构，可跨越胼胝体侵袭对侧大脑半球。其预后极差，新诊断的患者和复发患者的中位生存期分别是8-15个月和3-9个月。

      病理：GBM主要由多核巨细胞构成，肿瘤细胞大小不等，形态多不规则，核异形性显著，核分裂象易见，巨细胞胞质丰富，体积巨大，可单核或多核，核形怪异，可见核内假包涵体、灶性坏死及微血管增生。瘤巨细胞免疫组织化学染色：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、波形蛋白（Vimentin）、S-100 均为阳性，EMA阴性，Ki-67阳性细胞数占30％~50％。

      影像学表现：常累及多个脑叶，多位于深部脑白质，额叶最常见，其次为颞叶，少数发生于基底节区，亦可见于桥脑、小脑、侧脑室等部位。肿瘤常沿白质束扩展，通过胼胝体及前、后联合侵及两侧大脑半球，典型者可呈蝴蝶状改变。肿瘤形态欠规则，边界多欠清，伴程度不一的瘤周水肿和占位效应。CT平扫肿瘤多呈高/等/低混杂密度影，肿瘤实性部分为等密度影，高密度区多为出血，坏死区呈中央低密度影。MRI上肿瘤信号较为复杂，信号不均匀，肿瘤实质部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界不清，但在肿瘤增殖旺盛区T1WI可呈高信号而T2WI呈低信号。 肿瘤内囊变坏死常见，可伴出血，可跨中线生长，水肿和占位效应较显著，典型者可见“栅栏”征。 肿瘤周围水肿带以脑白质区为著，呈长T1长T2信号，可见爪形，指状或火焰样改变。DTI可较清晰显示脑白质纤维束的形态和结构，可用于评价肿瘤对脑白质的浸润情况及累及范围。磁共振波谱成像（MRS）及脑灌注成像（PWI/ASL）有助于GBM的鉴别诊断及判断肿瘤的复发或术后瘢痕等。

      鉴别诊断：1. 脑转移瘤：常见于老年人，典型表现为病灶小，瘤周水肿显著。若有其它部位的原发肿瘤或转移灶，更有助于其诊断，但实际工作中与胶质瘤鉴别困难。2. 脑实质间变性室管膜瘤：发病年龄较年轻，多见于幕上，以囊性为主，典型者呈囊实性“厚唇征”。3. 脑脓肿：典型脑脓肿内部脓腔于DWI呈明显高信号，增强后呈明显厚薄均匀环形强化，强化范围大于扩散受限范围。